Įvadas
Glaukoma yra progresuojanti optinė neuropatija – regos nervo ir tinklainės nervų skaidulų pažeidimas – lėtai atimanti regėjimą. Šiuo metu tai yra antra pagal dažnumą aklumo priežastis pasaulyje (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Užuot sukėlusi staigų regos praradimą, kaip katarakta, glaukoma paprastai sukuria akląsias zonas (vadinamas skotomas) ir sumažėjusio jautrumo plotus regėjimo lauke. Priklausomai nuo akies ir ligos tipo, šios skotomos gali atrodyti labai skirtingai. Kai kurie glaukomos pacientai mato dideles regionines regėjimo praradimo sritis (pavyzdžiui, lanko formos „pjūvį“ arba nosinę aklumo pleištą), o kiti turi tik daugybę mažų „išsibarsčiusių“ defektų, pasklidusių po visą jų regėjimo lauką. Šių modelių supratimas padeda pacientams interpretuoti tyrimų rezultatus ir padeda gydytojams prognozuoti, kaip liga gali elgtis. Šiame straipsnyje bus paaiškinta, kodėl glaukoma kai kuriais atvejais sukelia didelias akląsias zonas, o kitais – išsibarsčiusius išplitusius praradimus, ką tai reiškia skirtingiems glaukomos potipiams ir progresavimui, ir kaip šie modeliai veikia kasdienį gyvenimą, gydymą ir stebėjimą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).
Kaip glaukoma sukelia regėjimo lauko praradimą
Akies viduje tinklainės ganglijų ląstelės siunčia regos informaciją aksonais (tinklainės nervų skaidulų sluoksniu), kad suformuotų regos nervą. Sergant glaukoma, šios nervų skaidulos apmiršta. Kadangi skaidulos yra organizuotos į pluoštus (lankinius pluoštus, kurie išlenkti virš ir po aklojoje dėmėje ties regos nervo disku), pažeidimas linkęs sekti nuspėjamus kelius (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Pavyzdžiui, lankinė skotoma seka skaidulų kelią virš geltonosios dėmės, sudarydama lanko formos akląją sritį nuo aklosios dėmės į periferinį lauką. Nosies laiptelio defektas pasireiškia kaip staigus praradimas per horizontalią vidurio liniją į nosies (vidinį) lauką. Priešingai, apibendrintas arba išplitęs defektas apima tolygesnį jautrumo praradimą daugelyje tinklainės vietų, o ne vieną lokalizuotą plotą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Normaliame regėjimo lauko teste kiekviena akis turi „aklają dėmę“ (kur regos nervas išeina iš tinklainės) apie 15° atstumu nuo centrinės fiksacijos (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Glaukoma papildo šią natūralią akląją dėmę, palaipsniui ją didindama arba sukurdama naujas akląsias sritis kitur lauke.
Dažni regėjimo lauko praradimo modeliai
Glaukomos sukeltas regėjimo lauko praradimas plačiai gali būti suskirstytas į lokalizuotus (ištisinius) defektus ir išplitusius/išsibarsčiusius defektus.
-
Lokalizuoti defektai (dideli skotomos) – tai santykinai didelės, ištisinės regėjimo praradimo sritys, kurios dažnai atitinka nervinių skaidulų anatomiją. Klasikiniai pavyzdžiai apima lankines skotomas (išlenktas nuo aklosios dėmės link nosies lauko), paracentrines skotomas (maži defektai šalia fiksacijos), nosies laiptelius (matomas laiptelių formos praradimas prie horizontalios meridianos) ir altitudinius defektus (viso viršutinio ar apatinio regėjimo pusės praradimas). Tiesą sakant, ankstyvosios stadijos glaukoma dažnai sukelia lankines arba paracentrines skotomas ir nosies laiptelius palei vidurio liniją (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Pavyzdžiui, vienoje apžvalgoje buvo pranešta, kad tarp pacientų, sergančių pirmine atviro kampo glaukoma (POAG), nosies laiptelis buvo dažniausias ankstyvas defektas, po kurio seka paracentrinės ir lankinės skotomos (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Šie lokalizuoti defektai atitinka nervinių skaidulų pluoštų anatomiją ir paprastai nepažeidžia kitų sričių, kol liga neprogresuoja (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).
-
Išplitę arba išsibarsčiusieji defektai (mažų taškų praradimai) – Kitiems pacientams pasireiškia daugybė atskirų jautrumo praradimo taškų, išsibarsčiusių po visą lauką, dažnai be nuoseklaus didelio modelio. Jie gali atrodyti kaip išsibarsčiusios „pipirinės“ dėmelės, kur kelios tinklainės tyrimo vietos rodo mažesnį jautrumą. Tai gali reikšti švelnų, apibendrintą tinklainės funkcijos praradimą be visiškos aklosios zonos. Tyrimai rodo, kad išplitęs jautrumo sumažėjimas dažnai pasireiškia visose glaukomos stadijose (www.nature.com). Tiesą sakant, ankstyvoje glaukomos stadijoje gali būti išmatuojama nedidelė išplitusi depresija, kuri laikui bėgant susilieja į didesnius modelio defektus (www.nature.com). Tik tada, kai daugelis mažų defektų gilėja ir susilieja, jie suformuoja akivaizdesnes plačias skotomas. Verta paminėti, kad tikrasis išplitęs praradimas yra gana retas ankstyvoje glaukomos stadijoje (dažnai tai, kas atrodo kaip išplitęs praradimas, yra dėl kataraktos ar prastų tyrimo sąlygų) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Kai gydytojai mato daug mažų išsibarsčiusių praradimo taškų, bet neturi aiškios formos, jie svarsto, ar kiti veiksniai (pvz., optinių terpių drumstumas ar tyrimo patikimumas) gali prisidėti (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
Taigi, didelės aklosios zonos atsiranda dėl nervinių skaidulų pluošto pažeidimo (dažnai pastebimo pažengusioje arba aukšto slėgio glaukomoje), o išsibarsčiusieji trūkstami taškai dažnai atspindi ankstyvesnę arba lengvesnę praradimo stadiją, arba plačiai paplitusį nedidelį jautrumo sumažėjimą (www.nature.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Svarbu, kad daugybė mažų defektų gali būti ankstyvasis įspėjimas – glaukomai progresuojant, jie linkę susijungti į didesnes skotomas (www.nature.com).
Kodėl modeliai skiriasi? Veiksniai, lemiantys praradimo formą
Keli veiksniai lemia, ar glaukoma sukelia dideles skotomas, ar išsibarsčiusius praradimo taškus.
Ligos stadija
Pažeidimo mastas (kiek tinklainės ląstelių prarasta) stipriai veikia modelį. Ankstyvoje glaukomos stadijoje daugelis mažų nervinių skaidulų pažeidimo sričių gali supti glaukomos perspėjimo ženklus, sukeldamos labiau išplitusį, dėmėtą vaizdą regėjimo lauke. Pažeidimui gilėjant tose srityse, maži praradimo taškai susilieja į vieną didelį defektą. Tyrimai nustatė būtent tokią evoliuciją: „ankstyvas išplitęs lauko praradimas vėlesnėse stadijose virsta gerai apibrėžtais modelio defektais“ (www.nature.com). Kitaip tariant, pacientui, kurio regėjimo lauke dabar matoma nedidelė išsibarsčiusi depresija, vėliau, progresuojant glaukomai, gali išsivystyti didelė skotoma toje srityje.
Priešingai, jei kažkas jau serga pažengusia glaukoma, tyrimas parodys dideles ištisines aklumo zonas. Labai vėlyvoje ligos stadijoje lieka tik plonas regėjimo ruoželis netoli fiksacijos arba nosies lauko. Todėl klinicistai labai didelę ar susijungusią skotoma interpretuoja kaip pažengusio pažeidimo ženklą, o išsibarsčiusieji vieno taško defektai rodo ankstyvesnę ar lėtą pažeidimo progresiją (www.nature.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
Glaukomos potipis ir rizikos veiksniai
Skirtingi glaukomos potipiai ir rizikos veiksniai linkę sukelti skirtingus praradimo modelius. Pirminė atviro kampo glaukoma (POAG) apima tiek aukšto, tiek normalaus spaudimo formas, o uždaro kampo glaukoma (PACG) yra kitas tipas. Tyrimai rodo kai kurias tendencijas:
-
**Normalaus įtempimo glaukoma (NTG)**. Sergant NTG, akies spaudimas yra normalus, o didesnis vaidmuo priskiriamas kraujagyslių veiksniams. NTG dažnai pažeidžia gilesnius pluoštus netoli regėjimo centro. Keletas tyrimų praneša, kad NTG pacientams dažniau pasireiškia centrinės arba paracentrinės skotomos, t.y. defektai, kurie yra tankūs ir artimi fiksacijai (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Pavyzdžiui, vienoje analizėje pažymėta, kad NTG linkusi sukelti „gilesnį, labiau centrinį ir labiau nuspaustą“ regėjimo lauko praradimą nei aukšto spaudimo glaukoma (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Kitas tyrimas nustatė, kad pradinės paracentrinės skotomos sergant NTG laikui bėgant progresavo link fiksacijos (www.nature.com). Šie centriniai praradimai gali būti susiję su NTG susijusiais kraujotakos ar kraujagyslių sutrikimais (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).
-
Aukšto įtempimo glaukoma (HTG) ir POAG. Priešingai, POAG, kai spaudimas yra aukštesnis (arba jaunesniems pacientams), dažniau sukelia klasikinius plačius lankinius ir nosies laiptelio defektus centrinio lauko periferijoje (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Tyrimas, lyginantis HTG su NTG, parodė, kad nosies laipteliai ir lankinės skotomos linkusios būti gilesnės sergant HTG (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Apskritai, POAG pacientams gali pasireikšti labiau išplitęs praradimas anksčiau, o NTG atveju – labiau lokalizuoti, tankūs praradimai (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Tačiau ne visi tyrimai sutinka: kai kurie tyrimai nustatė mažai skirtumų tarp NTG ir HTG lauko modelių (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
-
Uždaro kampo glaukoma (PACG). Pacientams, sergantiems uždaro kampo glaukoma, dažnai pasireiškia blogesnis bendras lauko praradimas. Vienas didelis tyrimas parodė, kad uždaro kampo atvejais praradimas buvo sunkesnis (mažesni vidutiniai nuokrypiai) nei atviro kampo atvejais, o jų topografija šiek tiek skyrėsi: POAG akys linkusios turėti daugiau viršutinio lauko praradimo, o PACG akys buvo tolygiau pažeistos viršutinėje ir apatinėje dalyse (jamanetwork.com). Praktiškai klinicistai pastebi, kad PACG gali pažeisti tiek viršutinius, tiek apatinius laukus, galbūt sukeldama platesnes skotomas, o POAG dažnai prasideda viršutiniame lauke netoli aklosios dėmės (jamanetwork.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
-
Kiti veiksniai. Amžius, rasė ir genetiniai skirtumai taip pat gali formuoti modelius, nors specifika yra mažiau aiški. Katarakta ar maži vyzdžiai gali imituoti išplitusį praradimą visame lauke (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), todėl gydytojai turi atmesti šiuos veiksnius. Kraujagyslių sveikata (kraujospūdis, perfuzija) ypač veikia NTG modelius (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Regos nervo anatomijos ypatybės (disko dydis, nervinių skaidulų sluoksnio storis) gali nulemti, kuri sritis suges pirmoji.
Apibendrinant, glaukomos potipis ir pagrindinis ligos mechanizmas veikia modelį: NTG (ir susijusi kraujagyslių rizika) paprastai sukelia nedidelius centrinius praradimus, o aukšto slėgio POAG sukelia daugiau periferinių lankinių skotomų (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Laikui bėgant, dabartinis modelis blogės tose charakteristikos zonose.
Poveikis kasdieniam gyvenimui ir gyvenimo kokybei
Lauko praradimo modelis turi realių pasekmių funkcijai. Centriniai ir periferiniai defektai veikia skirtingas užduotis:
-
Centrinės skotomos (šalia fiksacijos) stipriai paveikia tokias užduotis kaip skaitymas, veidų atpažinimas ir kruopštus darbas. Pavyzdžiui, absoliuti aklosios zonos sritis 3° atstumu nuo fiksacijos (tiesiai ten, kur sutelkiame žvilgsnį) gali pastebimai sulėtinti skaitymo greitį ir apsunkinti teksto iššifravimą (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Tiesą sakant, vienas tyrimas parodė, kad tik pacientai, kurių centrinės skotomos apėmė daugiau nei du gretimus kvadrantus, turėjo subjektyvių skaitymo sunkumų (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Kita apžvalga pabrėžia, kad net ir nedideli centriniai defektai labai apsunkina vairavimą ir kitas užduotis (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
-
Periferiniai arba dideli lankiniai defektai stipriau veikia judrumą ir orientaciją. Praradus dalį šoninio regėjimo (pavyzdžiui, didelį nosies laiptelį arba apatinį altitudinį defektą), gali pablogėti gebėjimas matyti kliūtis ar judančius objektus kraštuose. Pacientai dažnai praneša, kad atsitrenkia į daiktus arba jiems sunku patogiai vaikščioti. Šį sunkumą patvirtina tyrimai: žmonės, turintys didelį periferinį regėjimo praradimą, žengia trumpesnius žingsnius ir labiau svyruoja vaikščiodami, o tai rodo sunkumus erdvinio suvokimo srityje (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).
Viena sisteminė apžvalga nustatė, kad tiek centrinis, tiek periferinis regėjimo lauko praradimas labai trukdo vairavimo įgūdžiams ir kasdienei veiklai (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Tiesą sakant, centrinio lauko defektai sukėlė daugiau vairavimo problemų nei periferiniai (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), nes kliūtys tiesiai priekyje yra gyvybiškai svarbios saugiam vairavimui. Kitas tyrimas parodė, kad bendra gyvenimo kokybė buvo panašiai sumažėjusi dėl glaukomos (periferinio praradimo liga) kaip ir dėl geltonosios dėmės degeneracijos (centrinio praradimo liga), nors glaukomos pacientai linkę patirti daugiau emocinio ar socialinio poveikio nei fizinių apribojimų (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Praktikoje, pacientai, turintys pastebimų skotomų – ar tai būtų didelis plotas, ar mažesnių skylučių sankaupa – dažnai išsiugdo įveikimo strategijas (pvz., šiek tiek pajudina akis, kad skenuotų sveikomis sritimis), tačiau vis dar susiduria su iššūkiais.
Trumpai tariant, didelės aklosios zonos (ypač jei jos artėja prie centro arba apima didelę kvadranto dalį) linkusios sukelti akivaizdžius funkcinius praradimus (pvz., sunkumus skaitant ar saugiai judant), o išsibarsčiusieji taškai gali likti nepastebėti atskirai, tačiau sumuojantis gali sumažinti kontrasto jautrumą ir padaryti regimąjį pasaulį „grublėtą“. Abiejų tipų praradimas gali sumažinti nepriklausomybę: sunkiau tampa lipti laiptais ir vaikščioti lauke (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), o įprasta veikla, tokia kaip vairavimas, darbas ir net orientavimasis pažįstamoje aplinkoje, gali būti sutrikdyta.
Gydymo atsakas ir stebėjimo reikšmė
Glaukomos gydymas visada sutelkiamas į pažeidimo lėtinimą, daugiausia mažinant akispūdį (AKS) arba sprendžiant pagrindinius rizikos veiksnius. Apskritai, medicininis ar chirurginis gydymas nesikeičia tiesiog dėl praradimo modelio. Tiek plati lankinė skotoma, tiek išsibarsčiusieji maži praradimai reikalauja agresyvios glaukomos rizikos veiksnių kontrolės. Tačiau klinicistai dažnai atsižvelgia į modelius, kad vadovautų stebėjimui: pavyzdžiui, nauja paracentrinė skotoma (netoli fiksacijos) paprastai skatina atidžiau stebėti, nes ji kelia grėsmę kritiniam regėjimui (www.nature.com). Jei atsiranda paracentrinių defektų, gali būti naudojami specializuoti tyrimai (pvz., 10-2 regėjimo lauko tyrimas), siekiant atidžiau stebėti mažas centrines sritis.
Šiuo metu nėra specifinio vaisto, kuris „pataisytų“ vieną modelį, o ne kitą. Vietoj to, modeliai daugiausia veikia prognozę ir budrumą. Didelis lankinis defektas paprastai rodo platesnį nervų pažeidimą, o tai reiškia, kad liga yra pažengusi ir jau galėjo žymiai progresuoti. Priešingai, daugybė mažų išsibarsčiusių dėmių gali rodyti ankstyvą arba lėtai progresuojančią ligą. Kai kurie tyrimai rodo, kad tam tikri modeliai ankstyvoje ligos stadijoje pranašauja greitesnę progresiją: pavyzdžiui, pradinės paracentrinės skotomos (ypač sergant NTG) buvo siejamos su gilesniu ateities praradimu ir kraujagyslių rizikos veiksniais (www.nature.com). Be to, dideli perspektyviniai tyrimai parodė, kad akių sritys, atitinkančios tuos ankstyvus lankinius defektus, linkusios pirmiausia pablogėti, jei glaukoma nekontroliuojama (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Šie duomenys reiškia, kad jei pacientui yra aptinkamas nosies laiptelis arba paracentrinė skotoma, gydytojai turėtų gydyti ir stebėti agresyviai, skirdami ypatingą dėmesį šioms „pažeidžiamoms“ zonoms (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).
Praktiškai tai reiškia reguliarų tolesnį regėjimo lauko tyrimą, sutelkiant dėmesį į sritis, kuriose atsirado praradimas. Pradinis išsibarsčiusių taškų modelis gali būti tiesiog stebimas laikui bėgant, siekiant pamatyti, ar jis pagilėja į didesnę skotoma. Priešingai, didelės skotomos atsiradimas (pavyzdžiui, lankinis defektas) dažnai paskatina patikrinti, ar tai buvo patikimas radinys, ir galbūt atlikti daugiau regėjimo lauko tyrimų stabilumui patikrinti. Optinės koherentinės tomografijos (OCT) nervinių skaidulų sluoksnio skenavimai gali papildyti lauko radinius, siekiant nustatyti, ar struktūra atitinka funkciją.
Išvada
Apibendrinant, glaukoma gali sukelti tiek plačius regėjimo lauko defektus, tiek išplitusius taškinius praradimus, ir skirtumo supratimas yra svarbus pacientams ir gydytojams. Didelės ištisinės skotomos (pavyzdžiui, lankiniai ar nosies laiptelio defektai) atspindi reikšmingą nervinių skaidulų pluošto pažeidimą palei žinomus anatominius kelius. Išsibarsčiusieji mažų taškų defektai dažnai signalizuoja apie švelnesnį, išplitusį jautrumo praradimą, kuris gali atsirasti prieš susiformuojant didesnei aklajai dėmei. Šiuos modelius veikia keli veiksniai: glaukomos potipis (NTG, POAG ar PACG), ligos stadija ir, galbūt, pagrindinė nervų pažeidimo priežastis (kraujagyslių ar slėgio). Svarbu, kad šie modeliai turi praktinių pasekmių. Didelės skotomos gali drastiškai paveikti su regėjimu susijusias užduotis (skaitymą, laipiojimą laiptais, vairavimą), o išsibarsčiusieji taškai subtiliau pablogina bendrą regos gebėjimą ir mobilumą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).
Pacientams, atpažinus, ar jų testas rodo prarasto regėjimo plotą, ar daugybę mažų defektų, gali padėti orientuotis lūkesčiuose. Klinicistams tai padeda pritaikyti stebėjimą – pavyzdžiui, nauji centriniai ar nosies praradimai dažnai skatina atidžiau stebėti (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Galiausiai, nepriklausomai nuo modelio, tikslas yra tas pats: išsaugoti kuo daugiau regėjimo. Svarbiausia – išlaikyti žemą akispūdį ir sveikas tinklainės nervų skaidulas, nesvarbu, ar laukas primena šveicarišką sūrį, ar jame yra kelios didelės skylės. Susiedami lauko praradimo modelius su ligos tipu ir progresavimu kiekvienam pacientui, gydytojai gali geriau prognozuoti, kaip glaukoma vystysis. Pacientai, savo ruožtu, gali naudoti šį supratimą, kad suprastų savo regėjimo lauko tyrimų rezultatus ir išliktų informuotais partneriais savo priežiūroje.
**
