Miego ir kavernozinio ančio fistulė ir glaukoma: veninė hipertenzija akyje

Miego ir kavernozinio ančio fistulės ir akispūdis

Miego ir kavernozinio ančio fistulės (MKAF) yra nenormalūs ryšiai tarp arterijos ir veninio kavernozinio ančio kaukolės pagrinde. Paprastai tariant, kraujas, kuris turėtų tekėti arterijomis, tiesiogiai nukreipiamas į venas. Tai padidina kraujo spaudimą akies veninėje sistemoje. Dėl padidėjusio slėgio, kraujas grįžta į aplink akį esančias venas, didindamas episklervinį veninį spaudimą (spaudimą venose šalia akies obuolio paviršiaus). Kai tai atsitinka, akies skysčio nutekėjimas užblokuojamas, ir vidinio akies spaudimo (VAS) padidėja, potencialiai sukeldamas antrinę glaukomą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

Ankstyvieji MKAF požymiai gali būti paraudusi, patinusi akis, iššokęs akies obuolys (proptozė), ūžesys galvoje (bruit) ir regėjimo pokyčiai. Šie simptomai atsiranda dėl veninės hipertenzijos – aukšto slėgio akies venose. Dėl lėtos, didelio slėgio kraujotakos, normaliai plonos junginės venos tampa „arterializuotos“ (ryškiai raudonos ir spirališkos formos). Pacientams taip pat gali pasireikšti chemozė (junginės patinimas) ir dvejinimasis akyse, jei pažeidžiami akies judėjimo nervai. Šių simptomų žinojimas padeda laiku atlikti vaizdinę diagnostiką ir pradėti gydymą, kuris gali greitai sumažinti akispūdį ir apsaugoti regėjimą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Kaip MKAF padidina akispūdį

Yra du pagrindiniai miego ir kavernozinio ančio fistulių tipai, ir abu sukelia orbitos veninę hipertenziją. Tiesioginės MKAF (Barrow A tipas) atsiranda, kai pagrindinė vidinė miego arterija plyšta tiesiai į kavernozinį antį. Tai paprastai atsitinka traumos metu (galvos trauma ar kaukolės lūžis), arba rečiau dėl plyšusios aneurizmos. Kadangi plyšimas yra didelis, šios fistulės yra didelio srauto. Didelė arterinio kraujo banga patenka į veninį kavernozinį antį ir tada retrogradiškai (teka atgal) į akies venas. Netiesioginės arba kietojo dangalo MKAF (B, C, D tipai) apima mažas miego ar išorinės miego arterijos meningines šakas, maitinančias antį. Šie ryšiai yra mažesni ir mažo srauto, dažnai atsirandantys spontaniškai vyresniems suaugusiems. Nors kietojo dangalo MKAF yra mažesnio srauto, jos vis tiek ilgainiui didina ančio spaudimą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Abiem atvejais svarbiausia yra tai, kad arterinis kraujas dideliu slėgiu patenka į kavernozinį antį, išstumdamas normalų veninį srautą. Tai sukelia veninę stazę ir atgalinį slėgį. Viršutinė akies vena (o kartais ir apatinė akies vena) neša kraują iš akies į kavernozinį antį. Kai kavernozinio ančio slėgis viršija tų venų slėgį, srautas pasikeičia arba sustoja (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Šios venos persipildo, ir sutrikdoma normali skysčio pusiausvyra akyje. Akis nuolat gamina vandeninį skystį (vandeninį humorą), ir paprastai jis nuteka venomis. Jei venos užblokuojamos dideliu slėgiu, skystis negali nutekėti, ir akispūdis padidėja, kad atitiktų veninį spaudimą (link.springer.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Normalus episklervinis veninis spaudimas yra tik apie 8–10 mmHg (link.springer.com). Sergant MKAF, šis slėgis gali pakilti daug aukščiau. Kai episklervinis slėgis pasiekia VAS lygį, bet koks tolesnis veninio slėgio padidėjimas priverčia VAS pakilti beveik vienodai (link.springer.com). Praktiškai, kiekvienas papildomas mmHg slėgio akies venose tiesiogiai prisideda prie akies vidinio slėgio. Todėl pacientams, sergantiems MKAF, dažnai išsivysto antrinė atvirojo kampo glaukoma, kai skystis negali pasišalinti dėl didelio atgalinio slėgio (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com).

(Pastaba: Retais atvejais padidėjęs spaudimas taip pat gali stumti rainelę į priekį, sumažindamas priekinę kamerą ir sukeldamas uždaro kampo glaukomą, arba sukelti prastą tinklainės kraujotaką ir naujus problemiškus kraujo indus. Tačiau dauguma su MKAF susijusių glaukomų atsiranda dėl paprasto veninio nutekėjimo blokavimo efekto (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com).)

Pagrindinių akies pokyčių atpažinimas

Kai išsivysto miego ir kavernozinio ančio fistulė, ji dažnai sukelia ryškius akių požymius. Vienas iš pagrindinių požymių yra arterializuoti junginės kraujagyslės. Paprastai akies baltyme yra plonos raudonos venos. Sergant MKAF, šios venos atrodo ryškiai raudonos, išsipūtusios ir vingiuotos (dažnai apibūdinamos kaip „kamščiatraukio“ formos), nes jomis teka tiesioginis arterinis kraujas (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Pacientams paprastai pasireiškia junginės chemozė – skaidriosios membranos (junginės), dengiančios akies baltymą, patinimas – sukeliantis kraujingos, patinusios akies išvaizdą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Kitas klasikinis bruožas yra proptozė (akies obuolio išsikišimas). Kadangi veninė stazė apima sritį už akies, akis gali išsikišti į priekį, o esant didelio srauto fistulei, ji netgi gali pulsuoti sinchroniškai su širdies plakimu (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Akies judėjimas taip pat gali tapti ribotas, ir pacientams dažnai išsivysto dvejinimasis akyse (diplopija), jei pažeidžiami galviniai nervai arba išsipūtę akies raumenys. Taip pat gali pasireikšti ptozė (akių voko nusileidimas) arba išsiplėtęs vyzdys toje pusėje, jei pažeidžiami sinuso nervai.

Labai svarbus ženklas yra orbitos ūžesys. Tai nenormalus šnypščiantis ar pulsuojantis garsas, girdimas priglaudus stetoskopą prie akies ar smilkinio. Didelio srauto fistulės paprastai sukelia girdimą, sinchroninį su širdies plakimu ūžesį; net ir mažo srauto fistulės kartais gali sukelti subtilų ūžesį, ypač atliekant Valsalvos manevrą (sulaikant kvėpavimą ar stanginantis) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Galiausiai, ir dažnai svarbiausia, pažeistoje akyje stebimas padidėjęs vidinio akies spaudimo (VAS). Veninės hipertenzijos epizodams progresuojant, VAS gali žymiai padidėti (esam matę atvejų virš 30 mmHg) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Oftalmologai tyrimo metu pastebi išsiplėtusį episklervinį veninį tinklą, dažnai su krauju, matomu Šlemo kanale (akies drenažo kanale). Standartinis aplanacinės tonometrijos tyrimas netgi gali parodyti „svyruojančius“ mirksinčius tonometro mieražus, atspindinčius akies pulsaciją. Viename pranešime daugiau nei 64% pacientų, sergančių MKAF, turėjo aukštą VAS (22–55 mmHg) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Trumpai tariant, patinusi, paraudusi, pulsuojanti akis su „kamščiatraukio“ formos kraujagyslėmis ir ūžesiu turėtų nedelsiant sukelti įtarimą dėl fistulės (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Fistulės ir akių vaizdinė diagnostika

Jei įtariama MKAF pagal akies tyrimą, kitas žingsnis yra vaizdinė diagnostika. Kelios tyrimų rūšys gali padėti nustatyti požymius:

KT arba MR angiografija: Šie neinvaziniai smegenų kraujagyslių tyrimai gali parodyti padidėjusį kavernozinį antį, išsiplėtusią viršutinę akies veną arba ankstyvą veninės sistemos prisipildymą. Jie dažnai rodo fistulę ir gali padėti planuoti gydymą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
Ultragarsas su dopleriu: Kvalifikuotas sonografas kartais gali aptikti atgalinį kraujo srautą orbitos venoje arba „spalvinį ūžesį“, rodantį turbulentinį srautą. Akies ultragarsas gali parodyti padidėjusią ar pulsuojančią akies veną.
Gadoliniu sustiprinta MRT/MRA: Gali atskleisti padidėjimą ir nenormalius srauto trūkumus orbitoje ir kavernoziniame antyje.

Tačiau „auksinis standartas“ diagnozei ir tiksliai klasifikacijai yra skaitmeninė atimties kateterio angiografija (SAKA) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Tai invazinis rentgeno tyrimas, kurio metu kontrastinis dažiklis įšvirkščiamas į miego ir kitas arterijas fluoroskopijos metu. Angiografija tiksliai parodo fistulės vietą, dydį ir tipą bei tai, ar ji nuteka į akies priekį ar smegenų užpakalį. Pavyzdžiui, angiografija diagnozuos Barrow A tipo ir D tipo fistules ir parodys, ar viršutinė akies vena pildosi atgal. Ji taip pat leidžia matuoti srautą. Praktiškai oftalmologai dažnai pirmiausia užsako KT angiografiją (KTA) arba MR angiografiją (MRA), jei įtaria, o tada patvirtina angiografija (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Endovaskulinis gydymas ir VAS poveikis

MKAF valdymas paprastai apima intervencinį radiologą ar neurochirurgą, dirbantį su akių gydytoju. Pagrindinis tikslas yra okliuduoti (užblokuoti) fistulę, sustabdant nenormalų kraujo srautą ir atkuriant normalų veninį drenažą.

Esant tiesioginėms (A tipo) fistulėms, gydymas paprastai yra skubus. Kateteris įvedamas per šlaunies ar miego arteriją į kavernozinį antį, o jungtis uždaroma spiralėmis, balionais ar skystais emboliniais preparatais. Šiuolaikiniai nuimami balionai arba platinos spiralės gali užsandarinti arterijos plyšimą. Kartais naudojamas stentas arba skysti klijai (onyx). Heidelberg ir kt. pranešė apie nuimamo baliono naudojimą tiesioginės MKAF atveju (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
Esant kietojo dangalo (netiesioginėms) fistulėms (B-D tipai), sprendimas dėl gydymo priklauso nuo simptomų. Kadangi jos yra mažo srauto, kai kurios gali spontaniškai užsidaryti arba likti besimptomės. Jei akispūdis yra aukštas arba gresia regėjimui, gydymas yra indikuotinas (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Embolizacija gali būti atliekama per arterinius maitintuvus arba, dažniau, transveniniu būdu per veninę sistemą (per apatinį uolinį sinusą arba retai per viršutinės akies venos atvėrimą). Tikslas yra pristatyti spirales ar skystį į kavernozinį antį, kad užblokuotų fistulę iš venos pusės.

Šios endovaskulinės procedūros tapo labai veiksmingos ir gana saugios (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Užblokavus fistulę, veninis slėgis orbitoje sumažėja, o akies uždegimas išnyksta. Pažymėtina, kad vidinis akies spaudimas dažnai greitai sumažėja. Atvejų ataskaitos ir serijos dokumentuoja dramatišką VAS pagerėjimą po sėkmingos embolizacijos (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com). Pavyzdžiui, vienu atveju, VAS vienoje akyje sumažėjo nuo 34 mmHg iki 19 mmHg vos po savaitės po MKAF uždarymo (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Kitas tyrimas parodė, kad embolizacija vidutiniškai sumažino paciento VAS maždaug 9 mmHg (link.springer.com). Tame pranešime, po abipusės MKAF angiografinės okliuzijos, abiejų akių spaudimas sumažėjo nuo vidutinio 20-ties iki aukšto 10-ties (link.springer.com). Tai patvirtina, kad fistulės pašalinimas dažnai yra pats veiksmingiausias būdas sumažinti akispūdį.

Pagalbinė medicininė terapija glaukomai paprastai taikoma, kol fistulė uždaroma. Pacientai gali vartoti akių lašų (beta-blokatorių, karboanhidrazės inhibitorių, prostaglandinų analogų) ir geriamojo acetazolamido derinius, kad padėtų reguliuoti spaudimą. Tačiau aukštas episklervinis veninis spaudimas dažnai slopina lašų poveikį. Kai srautas normalizuojasi, tie patys vaistai tampa veiksmingesni palaikant normalų spaudimą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Jei embolizacija nepavyksta arba pavyksta tik iš dalies, ir VAS išlieka pavojingai aukštas, gali prireikti akies operacijos. Galimi variantai apima lazerinę trabekuloplastiką arba filtruojančias operacijas (trabekulektomiją, šuntus). Naujausi pranešimai rodo, kad glaukomos drenažo prietaisai (vamzdiniai šuntai) gali išgelbėti gyvybę: vienu atveju, kai netiesioginės MKAF embolizacija buvo neišsami, Ahmedo vožtuvo implantavimas pagaliau normalizavo spaudimą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Tačiau dauguma ekspertų pirmiausia bando uždaryti fistulę, kai tik įmanoma, nes tai dažnai išsprendžia pagrindinę glaukomos priežastį (link.springer.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Akies gydymo ir fistulės uždarymo pusiausvyra

Sprendimas, kada gydyti akispūdį, o kada fistulę, priklauso nuo skubos ir galimybių. Paprastai, jei pacientas gali saugiai palaukti trumpą laiką, prioritetas yra uždaryti fistulę, nes tai pašalina pagrindinę aukšto VAS priežastį. Viename pranešime autoriai pabrėžė, kad translumeninė fistulės okliuzija turėtų būti atlikta prieš bet kokią glaukomos operaciją (link.springer.com). Po uždarymo jie pastebėjo pakankamą spaudimo sumažėjimą, kad dažnai pavykdavo išvengti invazinesnės akies operacijos. Iš tiesų, daugelis atvejų rodo žymų VAS sumažėjimą iš karto po sėkmingos embolizacijos (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com).

Tačiau, jei akispūdis yra itin aukštas arba pacientui gresia rimtas regėjimo praradimas, reikalingos kompleksinės priemonės. Pavyzdžiui, jei optinio nervo pažeidimas yra neišvengiamas, oftalmologas gali įdėti drenažo šuntą arba atlikti lazerinę trabekuloplastiką, planuodamas fistulės embolizaciją. Vaistai ir net lazerinė periferinė iridotomija gali būti naudojami laikinai sumažinti VAS. Praktiškai gydytojai glaukomą valdys medikamentais, kiek įmanoma geriau, kol fistulė bus uždaryta. Kaip teigė Heichel ir kt., fistulės uždarymas turėtų būti apsvarstytas prieš planuojant bet kokią glaukomos operaciją (link.springer.com), kai tai įmanoma.

Štai du iliustratyvūs atvejai:

1 atvejis: 73 metų moteris ilgą laiką sirgo lengva glaukoma, po to išsivystė nauji iššokę akys, dvejinimasis akyse ir paraudusi kairė akis. Jos negydomas VAS pakilo virš 30 mmHg. Vaizdinė diagnostika (MR angiografija) parodė tiesioginę MKAF. Po transarterinės fistulės embolizacijos spiralėmis, jos chemozė ir proptozė iš esmės išnyko, o VAS greitai sumažėjo iki paauglystės su saikingais vaistais (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Šis atvejis rodo, kaip fistulės uždarymas normalizavo orbitos spaudimą ir pagerino glaukomos kontrolę.
2 atvejis: 48 metų moteris kreipėsi dėl paraudusios, proptotiškos akies ir labai aukšto VAS toje akyje (vidutiniškai 40-ies), iš pradžių manyta, kad tai uždegimas. Angiografija atskleidė kietojo dangalo (D tipo) MKAF. Endovaskulinė embolizacija pasiekė tik beveik visišką uždarymą. Nors veninė stazė pagerėjo, jos akispūdis išliko padidėjęs, nepaisant lašų. Tolesni embolizacijos bandymai nepavyko, todėl komanda implanto Ahmedo glaukomos vožtuvo šuntą pažeistoje akyje. Po vamzdelio operacijos, jos VAS sumažėjo iki normalaus diapazono (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Šis pavyzdys pabrėžia, kad jei embolizacija negali visiškai išspręsti slėgio problemos, glaukomos operacija yra būtina atsarginė priemonė.

Apibendrinant, dauguma ekspertų sutaria dėl daugiadisciplininio požiūrio (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Oftalmologai turėtų gydyti akį, kad apsaugotų regėjimą (lašai, lazeris), o neuroradiologai ar neurochirurgai planuotų embolizaciją. Kai įmanoma, pirmiausia gydoma fistulė, kuri dažnai palengvina arba išgydo glaukomą. Kai fistulės uždarymas yra sudėtingas arba uždelstas, tikslinga glaukomos operacija gali stabilizuoti akį (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Išvada

Miego ir kavernozinio ančio fistulės yra svarbi ir gydoma antrinės glaukomos priežastis. Nukreipdamos aukšto slėgio kraują į kavernozinį antį, jos padidina orbitos veninį spaudimą ir episklervinį spaudimą, sukeldamos akies paraudimą, proptozę ir žymiai padidėjusį vidinio akies spaudimą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ženklų – „kamščiatraukio“ formos junginės venų, chemozės, ūžesio ir „pulsuojančios“ akies – atpažinimas yra labai svarbus greitai diagnozei. Neinvazinė vaizdinė diagnostika (KTA/MRA), po kurios atliekama angiografija, patvirtina diagnozę ir padeda pasirinkti gydymą. Šiuolaikinė endovaskulinė terapija (spiralės, balionai ir kt.) paprastai gali saugiai uždaryti fistulę (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Fistulės uždarymas paprastai normalizuoja akispūdį, dažnai dramatiškai sumažindamas agresyvios glaukomos operacijos poreikį (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com). Pacientams, sergantiems MKAF, reikalingas glaudus akių gydytojų ir neuro-intervencinių specialistų bendradarbiavimas, tačiau laiku teikiant pagalbą, prognozė yra gera – akies veninė stazė gali išnykti, o regėjimas dažnai gali būti išsaugotas.

**`