Introduzione

Il glaucoma è una neuropatia ottica progressiva – un danno al nervo ottico e alle fibre nervose retiniche – che ruba lentamente la vista. È ora la seconda causa di cecità a livello mondiale (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Piuttosto che causare una perdita improvvisa della vista come le cataratte, il glaucoma tipicamente crea punti ciechi (chiamati scotomi) e aree di sensibilità ridotta nel campo visivo. A seconda dell'occhio e del tipo di malattia, questi scotomi possono apparire molto diversi. Alcuni pazienti affetti da glaucoma vedono ampie aree regionali di perdita della vista (ad esempio, una “fetta” a forma di arco o un cuneo nasale di cecità), mentre altri presentano solo numerosi piccoli difetti “a pepatura” sparsi nel loro campo visivo. Comprendere questi modelli aiuta i pazienti a interpretare i risultati dei test e i medici a prevedere come la malattia potrebbe evolvere. Questo articolo spiegherà perché il glaucoma produce ampi punti ciechi in alcuni casi rispetto a perdite diffuse e sparse in altri, cosa ciò significhi per i diversi sottotipi e la progressione del glaucoma, e come questi modelli influenzino la vita quotidiana, il trattamento e il monitoraggio (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

Come il Glaucoma Causa la Perdita del Campo Visivo

All'interno dell'occhio, le cellule gangliari della retina inviano informazioni visive lungo gli assoni (lo strato di fibre nervose retiniche) per formare il nervo ottico. Nel glaucoma, queste fibre nervose muoiono. Poiché le fibre sono organizzate in fasci (fasci arcuati che si incurvano sopra e sotto il punto cieco alla testa del nervo ottico), il danno tende a seguire percorsi prevedibili (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ad esempio, uno scotoma arcuato segue il percorso delle fibre sopra la macula, formando una regione cieca a forma di arco dal punto cieco al campo periferico. Un difetto a gradino nasale appare come una perdita improvvisa attraverso la linea mediana orizzontale nel campo nasale (interno). Al contrario, un difetto generalizzato o diffuso comporta una perdita più uniforme di sensibilità in molteplici posizioni retiniche piuttosto che una singola area localizzata (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). In un test del campo visivo normale, ogni occhio ha un “punto cieco” (dove il nervo ottico esce dalla retina) a circa 15° lateralmente alla fissazione centrale (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Il glaucoma si aggiunge a questo punto cieco naturale ingrandendolo progressivamente o creando nuove regioni cieche altrove nel campo.

Modelli Comuni di Perdita del Campo Visivo

La perdita del campo visivo nel glaucoma può essere ampiamente categorizzata in difetti localizzati (contigui) e difetti diffusi/sparsi.

• Difetti localizzati (grandi scotomi) – Sono aree relativamente grandi e continue di perdita della vista che spesso si allineano con l'anatomia delle fibre nervose. Esempi classici includono scotomi arcuati (che si curvano dal punto cieco verso il campo nasale), scotomi paracentrali (piccoli difetti appena accanto alla fissazione), gradini nasali (una perdita visibile a gradino lungo il meridiano orizzontale) e difetti altitudinali (perdita di un'intera metà superiore o inferiore della vista). Infatti, il glaucoma precoce spesso produce scotomi arcuati o paracentrali e gradini nasali lungo la linea mediana (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ad esempio, una revisione ha riportato che tra i pazienti con glaucoma primario ad angolo aperto (POAG), il gradino nasale era il difetto precoce più frequente, seguito da scotomi paracentrali e arcuati (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Questi difetti localizzati rispettano l'anatomia dei fasci di fibre nervose e tipicamente risparmiano altre regioni fino all'avanzamento della malattia (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

• Difetti diffusi o sparsi (perdite a piccoli punti) – Altri pazienti mostrano molti punti isolati di perdita di sensibilità sparsi nel campo, spesso senza un modello ampio e coerente. Questi possono apparire come puntini “a pepe” sparsi dove alcuni punti di test retinici registrano una sensibilità inferiore. Ciò può indicare una perdita lieve e generalizzata della funzione retinica senza un'area cieca conclamata. La ricerca mostra che una componente di diminuzione diffusa della sensibilità spesso esiste in tutti gli stadi del glaucoma (www.nature.com). Infatti, nelle prime fasi del glaucoma si può misurare una modesta depressione diffusa, che nel tempo si aggrega in difetti di pattern più grandi (www.nature.com). Solo quando molti piccoli difetti si approfondiscono e si fondono, formano gli scotomi ampi e più evidenti. Vale la pena notare che la vera perdita diffusa è relativamente rara nel glaucoma precoce (spesso ciò che appare come perdita diffusa è dovuto a cataratta o a condizioni di test scadenti) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Quando i medici osservano molti piccoli punti di perdita sparsi ma nessuna forma chiara, considerano se altri fattori (come l'opacità dei mezzi o l'affidabilità del test) possano contribuire (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Pertanto, gli ampi punti ciechi derivano da un danno contiguo ai fasci di fibre nervose (spesso osservato nel glaucoma più avanzato o ad alta pressione), mentre i punti mancanti sparsi riflettono spesso uno stadio precedente o più lieve di perdita, o una leggera riduzione diffusa della sensibilità (www.nature.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). È importante sottolineare che una serie di piccoli difetti può essere un segnale precoce – man mano che il glaucoma progredisce, questi tendono a crescere insieme formando scotomi più grandi (www.nature.com).

Perché i Modelli Differiscono? Fattori alla Base della Forma della Perdita

Diversi fattori influenzano se il glaucoma produce grandi scotomi o punti di perdita sparsi.

Stadio della Malattia

L'entità del danno (quante cellule retiniche vengono perse) influenza fortemente il modello. Nel glaucoma precoce, molte piccole aree di danno alle fibre nervose possono circondare i segnali di avvertimento del glaucoma, causando un aspetto più diffuso, a chiazze nel campo visivo. Man mano che il danno si approfondisce in quelle aree, i piccoli punti di perdita si fondono in un unico grande difetto. Gli studi hanno riscontrato esattamente questa evoluzione: “la perdita precoce del campo diffuso si converte in difetti di pattern ben definiti negli stadi successivi” (www.nature.com). In altre parole, un paziente il cui campo visivo mostra ora una lieve depressione sparsa potrebbe in seguito sviluppare un grande scotoma in quella regione man mano che il glaucoma progredisce.

Al contrario, se qualcuno ha già un glaucoma avanzato, il test mostrerà ampie zone continue di non-visione. Nelle fasi molto avanzate della malattia, rimane solo una sottile striscia di visione vicino alla fissazione o nel campo nasale. I clinici interpretano quindi uno scotoma molto grande o connesso come un segno di danno avanzato, mentre i deficit sparsi a punto singolo suggeriscono una progressione del danno più precoce o lenta (www.nature.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Sottotipo di Glaucoma e Fattori di Rischio

Diversi sottotipi di glaucoma e fattori di rischio tendono a produrre diversi modelli di perdita. Il glaucoma primario ad angolo aperto (POAG) include sia forme ad alta che a normale pressione, e il glaucoma ad angolo chiuso (PACG) è un altro tipo. La ricerca suggerisce alcune tendenze:

• **Glaucoma a Tensione Normale (NTG)**​. Nel NTG, la pressione oculare rientra nei valori normali e si ritiene che i fattori vascolari svolgano un ruolo maggiore. L'NTG spesso colpisce i fasci più profondi vicino al centro della vista. Diversi studi riportano che i pazienti affetti da NTG hanno più frequentemente scotomi centrali o paracentrali, difetti densi e vicini alla fissazione (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ad esempio, un'analisi ha notato che il NTG tende a causare una perdita del campo visivo “più profonda, più centrale e più depressa” rispetto al glaucoma ad alta pressione (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Un altro ha scoperto che gli scotomi paracentrali iniziali nel NTG progredivano verso l'interno, verso la fissazione, nel tempo (www.nature.com). Queste perdite centrali possono essere correlate a problemi di flusso sanguigno o vascolari associati al NTG (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

• Glaucoma ad Alta Tensione (HTG) e POAG​. Al contrario, il POAG con pressioni più elevate (o pazienti più giovani) produce più spesso i classici ampi difetti arcuati e a gradino nasale lungo la periferia del campo centrale (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Uno studio che confrontava l'HTG con il NTG ha rilevato che i gradini nasali e gli scotomi arcuati tendevano ad essere più profondi nell'HTG (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). In generale, i pazienti con POAG potrebbero mostrare una perdita più diffusa prima, mentre il NTG mostra perdite dense più localizzate (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Tuttavia, non tutta la ricerca concorda: alcuni studi hanno riscontrato poche differenze tra i modelli di campo visivo del NTG e dell'HTG (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• **Glaucoma ad Angolo Chiuso (PACG)**​. I pazienti con glaucoma ad angolo chiuso spesso presentano una perdita del campo visivo complessivamente peggiore. Un ampio studio ha rilevato che i casi di glaucoma ad angolo chiuso avevano una perdita più grave (deviazioni medie inferiori) rispetto ai casi ad angolo aperto, e la loro topografia era leggermente diversa: gli occhi con POAG tendevano ad avere più perdita nel campo superiore, mentre gli occhi con PACG erano colpiti in modo più uniforme in alto e in basso (jamanetwork.com). In termini pratici, i clinici notano che il PACG può danneggiare sia il campo superiore che quello inferiore, portando potenzialmente a scotomi più ampi, mentre il POAG spesso inizia nel campo superiore vicino al punto cieco (jamanetwork.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• Altri fattori. Età, razza e differenze genetiche possono anche influenzare i modelli, sebbene i dettagli siano meno chiari. Cataratte o pupille piccole possono simulare una perdita diffusa in tutto il campo (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), quindi i medici devono escludere tali fattori. La salute vascolare (pressione sanguigna, perfusione) influisce in modo particolare sui modelli di NTG (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). I dettagli dell'anatomia del nervo ottico (dimensione della papilla, spessore dello strato di fibre nervose) possono predisporre un'area a cedere per prima.

In sintesi, il sottotipo di glaucoma e il meccanismo patogenetico sottostante influenzano il modello: il NTG (e il relativo rischio vascolare) causa generalmente piccole perdite centrali, mentre il POAG ad alta pressione causa più scotomi arcuati periferici (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Nel tempo, il modello attuale peggiorerà lungo quelle zone caratteristiche.

Impatto sulla Vita Quotidiana e sulla Qualità della Vita

Il modello di perdita del campo visivo ha reali conseguenze sulla funzione. I deficit centrali vs periferici influenzano diverse attività:

• Scotomi centrali (vicino alla fissazione) influenzano gravemente attività come la lettura, il riconoscimento dei volti e il lavoro di precisione. Ad esempio, un'area cieca assoluta entro 3° dalla fissazione (proprio dove ci concentriamo) può rallentare notevolmente la velocità di lettura e rendere il testo difficile da decifrare (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Infatti, uno studio ha rilevato che solo i pazienti i cui scotomi centrali coprivano più di 2 quadranti adiacenti avevano difficoltà soggettive nella lettura (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Un'altra revisione sottolinea che anche piccoli difetti centrali rendono la guida e altre attività molto più difficili (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• Difetti periferici o ampi arcuati influenzano più fortemente la mobilità e l'orientamento. Perdere una porzione di visione laterale (ad esempio, un ampio gradino nasale o un difetto altitudinale inferiore) può compromettere la capacità di vedere ostacoli o oggetti in movimento ai margini. I pazienti spesso riferiscono di sbattere contro gli oggetti o di avere difficoltà a camminare comodamente. Questa difficoltà è confermata dagli studi: le persone con una significativa perdita periferica fanno passi più corti e mostrano maggiore variabilità nel camminare, riflettendo difficoltà nella consapevolezza spaziale (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

Una revisione sistematica ha rilevato che la perdita del campo visivo sia centrale che periferica ostacola notevolmente le capacità di guida e le attività quotidiane (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Infatti, i difetti del campo centrale causavano più problemi alla guida rispetto a quelli periferici (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), poiché gli ostacoli direttamente davanti sono cruciali per una guida sicura. Un altro studio ha mostrato che la qualità della vita complessiva era ugualmente ridotta dal glaucoma (una malattia con perdita periferica) quanto dalla degenerazione maculare (una malattia con perdita centrale), sebbene i pazienti con glaucoma tendessero a sperimentare un impatto emotivo o sociale maggiore rispetto alle limitazioni fisiche (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). In pratica, i pazienti con scotomi evidenti – sia che si tratti di un'ampia chiazza o di un grappolo di fori più piccoli – spesso sviluppano strategie di adattamento (come muovere leggermente gli occhi per scandire con le aree sane) ma devono comunque affrontare delle sfide.

In breve, gli ampi punti ciechi (specialmente se si avvicinano al centro o coprono gran parte di un quadrante) tendono a produrre ovvie perdite funzionali (come difficoltà a leggere o a muoversi in sicurezza), mentre i punti sparsi possono passare inosservati individualmente ma cumulativamente possono ridurre la sensibilità al contrasto e far sembrare il mondo visivo “granuloso.” Entrambi i tipi di perdita possono ridurre l'indipendenza: salire le scale e camminare all'aperto diventano più difficili (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), e attività standard come guidare, lavorare e persino orientarsi in ambienti familiari possono essere compromesse.

Risposta al Trattamento e Implicazioni per il Monitoraggio

Il trattamento del glaucoma si concentra sempre sul rallentamento del danno, principalmente abbassando la pressione intraoculare (IOP) o affrontando i fattori di rischio sottostanti. Generalmente, il trattamento medico o chirurgico non cambia semplicemente a causa del modello di perdita. Sia un ampio scotoma arcuato che piccole perdite sparse giustificano un controllo aggressivo dei fattori di rischio del glaucoma. Tuttavia, i clinici spesso notano i modelli per guidare il monitoraggio: ad esempio, un nuovo scotoma paracentrale (vicino alla fissazione) di solito richiede un follow-up più stretto, perché minaccia la visione critica (www.nature.com). Test specializzati (come un campo visivo 10-2) possono essere utilizzati per monitorare più attentamente piccole aree centrali se compaiono difetti paracentrali.

Ad oggi, non esiste una medicazione specifica che “risolva” un modello rispetto a un altro. Invece, i modelli influenzano principalmente la prognosi e la vigilanza. Un ampio difetto arcuato di solito indica un danno nervoso più esteso, suggerendo che la malattia è avanzata e potrebbe essere già progredita in modo significativo. Al contrario, molti piccoli punti sparsi potrebbero indicare una malattia precoce o a progressione lenta. Alcuni studi suggeriscono che particolari modelli nella malattia precoce preannunciano una progressione più rapida: ad esempio, gli scotomi paracentrali iniziali (specialmente nel NTG) erano collegati a una perdita futura più profonda e a fattori di rischio vascolare (www.nature.com). Inoltre, grandi studi prospettici hanno dimostrato che le regioni oculari corrispondenti a quei difetti arcuati precoci tendono a peggiorare per prime se il glaucoma non è controllato (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Questi risultati implicano che se un paziente presenta un gradino nasale o uno scotoma paracentrale rilevabile, i medici dovrebbero trattare e monitorare aggressivamente, prestando particolare attenzione a quelle zone “vulnerabili” (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

In pratica, ciò significa regolari test del campo visivo di follow-up che si concentrano sulle aree in cui è apparsa la perdita. Un modello iniziale di punti sparsi potrebbe essere semplicemente monitorato nel tempo per vedere se si approfondisce in uno scotoma più grande. Al contrario, vedere comparire un grande scotoma (ad esempio, un difetto arcuato) porta spesso a verificare che si tratti di un risultato affidabile e possibilmente a eseguire più test del campo visivo per verificarne la stabilità. Le scansioni di tomografia a coerenza ottica (OCT) dello strato di fibre nervose possono integrare i risultati del campo visivo per vedere se la struttura corrisponde alla funzione.

Conclusione

In sintesi, il glaucoma può creare sia ampi difetti del campo visivo che perdite puntiformi diffuse, e comprendere la differenza è importante per pazienti e medici. Grandi scotomi contigui (ad esempio, difetti arcuati o a gradino nasale) riflettono un significativo danno ai fasci di fibre nervose lungo percorsi anatomici noti. I difetti puntiformi sparsi spesso segnalano una perdita di sensibilità più lieve e diffusa che può precedere la formazione di un punto cieco più grande. Diversi fattori influenzano questi modelli: sottotipo di glaucoma (NTG vs POAG vs PACG), stadio della malattia e, possibilmente, la causa sottostante del danno nervoso (vascolare vs pressione). È importante sottolineare che questi modelli hanno implicazioni pratiche. Grandi scotomi possono influenzare drasticamente le attività legate alla vista (leggere, salire le scale, guidare), mentre i punti sparsi degradano la capacità visiva complessiva e la mobilità in modi più sottili (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

Per i pazienti, riconoscere se il loro test mostra una chiazza di visione persa o molti piccoli deficit può guidare le aspettative. Per i clinici, aiuta a personalizzare il monitoraggio – ad esempio, nuove perdite centrali o nasali spesso innescano un'attenta osservazione (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). In definitiva, indipendentemente dal modello, l'obiettivo è lo stesso: preservare quanta più vista possibile. Mantenere bassa la IOP e sane le fibre nervose retiniche è fondamentale, sia che il campo assomigli a un formaggio svizzero o che abbia alcuni grandi fori. Correlare i modelli di perdita del campo visivo con il tipo e la progressione della malattia in ciascun paziente consente ai medici di prevedere meglio come evolverà il glaucoma. I pazienti, dal canto loro, possono utilizzare questa comprensione per interpretare i risultati del loro campo visivo e per rimanere partner informati nella loro cura.

**