Vad är trångvinkelglaukom

Vad är trångvinkelglaukom?

Primärt glaukom betraktas vanligen som ”öppenvinkelglaukom”, där ögats dräneringssystem (trabekelverket i vinkeln mellan hornhinnan och regnbågshinnan) förblir öppet. Trångvinkelglaukom – även kallat vinkelblockglaukom – är annorlunda. I dessa ögon är ögats främre del trång: regnbågshinnan (den färgade delen) sitter för nära dräneringsvinkeln och blockerar vätskeutflödet. Små porer i dräneringsvävnaden kan delvis eller helt blockeras av regnbågshinnan. Detta hindrar kammarvatten från att dräneras normalt och får ögontrycket (intraokulärt tryck, IOP) att stiga snabbt (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.optometrists.org). Vid öppenvinkelglaukom stiger trycket vanligtvis långsamt under flera år och skadar nerverna lite i taget. Däremot kan trånga vinklar plötsligt stänga in vätska, vilket driver upp IOP till skyhöga nivåer på timmar – en tryckökning som mycket snabbt kan förstöra synnervsfibrer om den inte behandlas (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Högt ögontryck leder till irreversibel synförlust om det inte sänks. Faktum är att studier visar att vinkelblockglaukom orsakar blindhet betydligt oftare än öppenvinkelsjukdom (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Även om det är sällsynt jämfört med öppenvinkelglaukom, kan akuta vinkelblocksattacker vara katastrofala. Det är en av de få sanna ögonakuterna, eftersom synen kan förloras inom några timmar utan behandling (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Anatomi: Trång vinkel vs. Öppen vinkel

För att förstå trånga vinklar kan man föreställa sig ögats främre kammare (utrymmet mellan hornhinnan och regnbågshinnan) som en skål. Vid öppenvinkelglaukom är denna skål tillräckligt djup för att vätska (kammarvattnet) lätt ska kunna strömma genom vinkeln i periferin. Vid trångvinkelglaukom buktar skålens innervägg (regnbågshinnan) framåt mot ytterväggen (hornhinnan). Detta plattar till och smalnar av vinkeln genom vilken vätskan dräneras (www.optometrists.org) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Ett användbart sätt för ögonläkare att definiera vinkelblock är hur mycket regnbågshinnan vidrör trabekelverket. Om mer än hälften av trabekelverket är blockerat av regnbågshinnan, anses vinkeln vara ”stängd” (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). I praktiken använder läkare gonioskopi – en speciell kontaktlins med speglar – för att lysa in i vinkeln och se hur öppen den är (eyewiki.org). Med gonioskopi kan de se om regnbågshinnan stöter emot dräneringsstället. Kort sagt, vinkelblockglaukom innebär att dräneringsvägen är fysiskt förträngd eller förseglad av regnbågshinnan, medan öppenvinkelglaukom innebär att vägen förblir öppen men blir igensatt eller ineffektiv på andra sätt.

Spektrumet av vinkelblocksjukdom

Trånga vinklar förekommer i olika grader. Vissa personer är ”misstänkta för vinkelblock” med anatomiskt trånga vinklar men utan glaukomskador ännu. Andra utvecklar kroniskt eller akut vinkelblock.

Trånga vinklar (Misstänkt för vinkelblock)

Vissa ögon har helt enkelt naturligt grunda främre kammare. Dessa ögon är i riskzonen: regnbågshinnan är närmare vinkeln än normalt, men vätska dräneras fortfarande (dock något långsammare). Många människor med trånga vinklar får aldrig symtom eller synförlust. Vi kallar dem ”misstänkta” eller ”pre-glaukom”. De har trånga vinklar vid undersökning, men trycket och nervhälsan förblir normala. Sådana ögon behöver övervakas och ofta behandlas förebyggande eftersom de kan utvecklas till verkligt vinkelblock.
Kroniskt vinkelblockglaukom (Subakut, smygande)

Med tiden kan en trång vinkel utveckla synekier (sammanväxningar av regnbågshinnan) – områden där regnbågshinnan fäster sig vid trabekelverket. Detta kan blockera dräneringen lite i taget. Kroniskt vinkelblockglaukom har ofta ingen varningssmärta. Patienter förlorar perifertseende långsamt, liknande öppenvinkelglaukom (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Tyvärr upptäcks det ofta sent. Eftersom det är mindre dramatiskt, förväxlas kroniskt vinkelblock ofta med vanligt öppenvinkelglaukom. Men många experter noterar att små, långsynta (hyperopa) ögon är predisponerade, och att asiatiska populationer har särskilt höga frekvenser (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.optometrists.org). Faktum är att i vissa asiatiska och inuitiska samhällen är trånga vinklar mycket vanliga på grund av naturligt grundare ögon (www.optometrists.org).
Akut vinkelblockskris (Oftalmologisk akut)

Detta är den klassiska ”ögonattacken”. Plötsligt buktar regnbågshinnan framåt och förseglar dräneringsvinkeln helt, ofta utlöst av en trigger (se nedan). Vid en akut attack kan ögat inte dränera vätska alls. Trycket inuti ögat kan skjuta i höjden till mycket höga nivåer (ofta >50–60 mmHg). Resultatet är en intensiv, förblindande nödsituation. Patienter upplever svår, pulserande ögonsmärta, huvudvärk och illamående/kräkningar (www.optometrists.org). Synen blir dramatiskt suddig och ”mjölkig” när hornhinnans celler sväller av trycket. Människor beskriver ”halos” eller regnbågsringar runt ljus (www.optometrists.org). Pupillen kan vara medelvidgad och icke-reaktiv. På grund av de systemiska symtomen hamnar många patienter först på akutmottagningar, ibland feldiagnostiserade som migrän, stroke eller buksmärtor (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Om den inte behandlas inom timmar kan synnerven drabbas av permanent skada.

Akut vinkelblock är en av de få sanna ögonakuterna: läkare betonar att snabb trycksänkning vanligtvis leder till god återhämtning, men förseningar kan innebära irreversibel blindhet (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Krisen är skrämmande men, om den hanteras snabbt, har den en bättre prognos än kronisk stängning.

Riskfaktorer och utlösande faktorer

Vissa ögon har en anatomi som predisponerar för vinkelblock. Viktiga riskfaktorer inkluderar:

Hyperopi (Långsynthet): Långsynta personer har kortare ögon och naturligt grunda främre kammare. Detta trycker regnbågshinnan framåt. Studier visar att hyperopa ögon är mycket mer benägna att utveckla trånga vinklar (www.optometrists.org) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
Ålder och linstillväxt: När vi åldras blir linsen inuti ögat tjockare. En tjockare lins tränger ihop ögats främre del, vilket trycker regnbågshinnan närmare hornhinnan och smalnar av vinkeln. Därför uppträder vinkelblockglaukom vanligtvis efter 50 eller 60 års ålder (www.optometrists.org).
Kön: Kvinnor har i genomsnitt smalare dräneringsvinklar (ofta på grund av mindre ögon), vilket gör dem mer mottagliga. Stora studier visar att kvinnor löper ungefär 2–4 gånger större risk än män att drabbas av vinkelblockglaukom (www.optometrists.org). (En stor amerikansk studie fann att trångvinkelsjukdom drabbade cirka 3 gånger så många kaukasiska kvinnor som män (www.optometrists.org).)
Etnicitet/Härkomst: Personer av asiatisk eller inuitisk (eskimoisk) härkomst har särskilt höga frekvenser av trånga vinklar. Till exempel kan östasiatiska populationer ha upp till tio gånger högre prevalens av vinkelblock jämfört med européer (www.optometrists.org) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Inuitiska och andra nordliga ursprungsbefolkningar har liknande grundare ögonanatomier. Genetiska faktorer i dessa populationer leder till kortare ögon, tjockare linser och trängre vinklar.
Ärftlighet: Det finns en ärftlig komponent. En familjehistoria ökar misstanken.

Dessutom kan vissa beteenden och mediciner utlösa en akut attack hos en person med befintliga trånga vinklar:

Svagt ljus eller mörka rum: I mörker vidgas pupillen naturligt. När pupillen blir större samlas den mellersta delen av regnbågshinnan ihop och kan täppa till vinkeln i ett trångt öga. En enkel mörk biograf eller ett mörkt sovrum kan utlösa vinkelblock.
Läkemedel som vidgar pupillen: Många vanliga mediciner har antikolinerga eller sympatomimetiska effekter som vidgar pupillen. Till exempel kan receptfria förkylningsmediciner och vissa antihistamintabletter (som har antikolinerga egenskaper) utlösa en attack (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Nässprayer, antidepressiva medel, vissa antipsykotika och Parkinsonmediciner (som kan vidga) är bovar (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Även ögondroppar som ges för andra ögonundersökningar – eller vanliga solglasögon som minskar ljuset – kan utlösa vinkelblock i ett mottagligt öga. Faktum är att forskning bland patienter med diabetes (som rutinmässigt får sina pupiller vidgade för screening) fann att cirka 0,04% drabbades av en akut attack efter vidgning – ett litet antal, men tillräckligt för att motivera försiktighet (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Nyckeln är att varje gång pupillen förstoras, samlas regnbågshinnan ihop och förtränger vinkeln i dessa ögon.
Andra utlösande faktorer: Långvarig sängvila i mörker (t.ex. efter operation), vissa migränmediciner och illegala droger som vidgar pupillerna kan också fungera som utlösande faktorer.

Att förstå dessa utlösande faktorer är avgörande: patienter med trånga vinklar varnas ofta för att undvika smärtsam pupillvidgning eller mörka rum.

Symtom och förlopp

Symtomen beror på hur akut vinkelblocket är:

Kroniskt vinkelblock: Vanligtvis ingen smärta till en början. Det kan saknas märkbara symtom tills betydande synförlust inträffar. Vissa patienter kan märka en gradvis suddighet eller defekter i synfältet mycket sent. Ibland kan det förekomma återkommande huvudvärk eller mild värk (ofta avfärdat som migrän eller bihålesmärta). Sakta utvecklande halos eller mild rodnad kan smyga sig på oupptäckt. Eftersom kroniskt vinkelblock är smygande, upptäcks det ofta först vid rutinmässiga ögonundersökningar som visar nervskador eller en tryckstegring.
Akut vinkelblocksattack: Detta är dramatiskt. Patienter rapporterar svår ögonsmärta och huvudvärk så intensiv att de ofta beskriver den som den värsta smärta de känt (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ögat är rött, synen är suddig (ibland bara handrörelser), och man kan se färgglada halos runt ljus på grund av hornhinnans svullnad (www.optometrists.org). Illamående och kräkningar är extremt vanligt; i många studier mår mer än hälften av de akuta patienterna dåligt, så pass att de söker akuten i tron att det är migrän eller magsjuka (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Vid undersökning känns det drabbade ögat ”stenhårt” vid beröring på grund av mycket högt tryck. Pupillen är ofta medelvidgad och fixerad.

Efter att en akut attack har lindrats kan ögat fortfarande ha permanenta synnervsskador och vinkeln kan förbli permanent trång. Viktigt att notera är att även ett enda normalt tryckvärde inte utesluter vinkelblock: vinkeln kan stängas och öppnas intermittent. Det är därför vi betonar att undersöka vinkeln snarare än att förlita oss på en enda tryckmätning.

Diagnos av trånga vinklar

Vinkelblock kan endast diagnostiseras genom att titta på dräneringsvinkeln. Guldstandarden är gonioskopi. Läkaren bedövar ögat, placerar en speciell spegelförsedd kontaktlins på hornhinnan och använder sedan ett spaltlampsmikroskop för att direkt visualisera hur öppen vinkeln är (eyewiki.org). Gonioskopi kan klassificera vinkeln (öppen, trång eller stängd) och identifiera eventuella sammanväxningar mellan regnbågshinnan och trabekelverket (synekier).

Eftersom gonioskopi kräver skicklighet kan även nyare tester användas:

Främre segmentets optiska koherenstomografi (AS-OCT): Detta är en kamera som tar en tvärsnittsbild av den främre delen av ögat utan att vidröra det. Den kan snabbt mäta vinkelbredden vid flera punkter. AS-OCT är användbart för screening (om tillgängligt) och kan dokumentera hur mycket av vinkeln som är öppen. Den visar dock inte blod eller finare detaljer som vissa laserbehandlingar kräver.
Ultraljudsbiomikroskopi (UBM): Denna högfrekventa ultraljud kan avbilda djupare strukturer bakom regnbågshinnan. Den är särskilt användbar för att diagnostisera ”platåiris”, ett tillstånd där regnbågshinnans rotkonfiguration orsakar blockering även efter en laserperforering. Om läkaren misstänker platåiris kan en UBM bekräfta det och föreslå ytterligare laserbehandling (iridoplastik).
Provokationstester: I vissa fall kan läkare använda tester som provocerar pupillvidgning (som mörkeranpassningstest eller vidgande droppar under kontrollerade förhållanden) för att se om trycket stiger. Detta görs noggrant eftersom det kan utlösa en attack.

Ofta kommer läkare att utföra en kontroll av perifer anterior syneki (letar efter permanenta regnbågshinne-sammanväxningar) och mäta främre kammar-djupet. En enkel spaltlampundersökning kan avslöja grunda kammare genom skuggning. Men definitiva vinkelavbildningstekniker (som gonioskopi eller AS-OCT) behövs för diagnos.

Slutligen, om en patient har haft en akut attack i det ena ögat, kommer läkaren alltid att kontrollera det andra ögat. Trånga vinklar är ofta bilaterala, så profylaktisk behandling (som laseriridotomi) av det andra ögat diskuteras ofta.

Behandlingsalternativ

Eftersom vinkelblock handlar om anatomi, syftar många behandlingar till att öppna eller kringgå det trånga området. Behandlingsstrategier inkluderar:

Medicinsk trycksänkning: Vid en akut attack är det första steget att omedelbart sänka IOP med mediciner. Detta inkluderar ofta orala karbanhydrashämmare (som acetazolamid), osmotiska diuretika (som intravenöst mannitol) och lokala ögondroppar (betablockerare, alfagonister, etc.). Dessa hjälper till att sänka trycket men löser inte den underliggande blockeringen. Pilokarpinögondroppar användes historiskt eftersom de drar samman pupillen och drar regnbågshinnan bort från vinkeln (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Pilokarpin kan dock vara smärtsamt och kanske inte fungerar vid mycket högt tryck (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), och har fallit ur favör under en akut attack (eftersom det också kan förstärka lins-/irisappositionen hos vissa).
Perifer laseriridotomi (LPI): Detta är hörnstenen i profylaktisk och förstahandsbehandling. En laser (vanligtvis Nd:YAG eller Argon) används för att skapa ett litet hål i den perifera regnbågshinnan (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Detta hål ger en alternativ väg för vätska, vilket utjämnar trycket mellan baksidan och framsidan av regnbågshinnan. Med trycket balanserat plattas regnbågshinnan vanligtvis ut och dras bort från dräneringsnätverket. I praktiken eliminerar LPI pupillblocket som orsakar många vinkelblock. Det är ett snabbt polikliniskt ingrepp (ofta utfört i varje öga som är i riskzonen). LPI sänker inte det befintliga trycket omedelbart, men det förhindrar framtida vinkelblocksattacker. Patienter ser ibland tillfälliga blixtar eller har mindre inflammation efteråt; en andra lasersession kan behövas om regnbågshinnan är mycket mörk eller tjock. Även efter LPI kräver patienter uppföljning, för även om det minskar risken dramatiskt, är det inte en absolut bot.
Perifer laseriridoplastik: I vissa fall (särskilt platåiris) kan en laser användas på själva den perifera regnbågshinnan (genom att applicera brännmärken runt den yttre regnbågshinnan) för att dra samman den och dra den bort från vinkeln. Detta görs vanligtvis om LPI ensamt inte öppnar vinkeln tillräckligt.
Lins-extraktion (Kataraktkirurgi): Att ta bort den kristallina linsen (även om den inte är kataraktös) ses alltmer som den definitiva behandlingen. Genom att extrahera den tjocka linsen och ersätta den med en tunn konstgjord lins fördjupas den främre kammaren och vinkeln vidgas märkbart. Kliniska studier visar nu att tidig lins-extraktion kan förhindra progression vid kroniskt vinkelblock och signifikant öppna vinkeln (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). För många äldre patienter tar kataraktkirurgi naturligt bort den skyldiga linsen. Hos andra kan en elektiv klar lins-extraktion (glaukomlinskirurgi) rekommenderas. Fördelen är en engångslösning på lång sikt; nackdelen är att genomgå ögonkirurgi.
Perifer iridektomi (kirurgisk): Detta är den icke-laserbaserade versionen av LPI. I operationssalen används en liten kirurgisk stans eller sax för att ta bort en del av regnbågshinnan. Det uppnår samma mål som ett LPI-hål. Det är sällan förstahandsvalet, men kan behövas om en laser inte kan penetrera (mycket mörk/brun regnbågshinna) eller om en akut attack inte löser sig snabbt.
Goniosynekiolys: I kroniska fall där regnbågshinnan permanent har fastnat vid vinkeln, kan kirurger utföra goniosynekiolys. Detta innebär att fysiskt bryta dessa sammanväxningar (med hjälp av en mikrokrok under mikroskop) för att återöppna vinkeln. Det görs ofta i kombination med kataraktkirurgi.
Annan dräneringskirurgi: Om glaukomskadan är avancerad kan vissa patienter så småningom behöva standardglaukomoperationer (trabekulektomi, shuntar etc.) för att kontrollera trycket. Men dessa är mindre vanliga än vid öppenvinkelglaukom, eftersom tidig lindring av vinkelblock vanligtvis förhindrar de värsta skadorna.

Sammantaget är det första steget vid varje misstänkt akut attack omedelbar trycksänkning (medicinskt) och snabb laseriridotomi så snart hornhinnan är tillräckligt klar. Efter en första ögonattack kommer de flesta specialister att utföra en LPI i det andra ögat om det är trångt, för att förhindra en attack där.

Vanliga missuppfattningar och viktiga slutsatser

”Trånga vinklar” är inte detsamma som att ha glaukom – än. En person kan ha trånga vinklar vid undersökning (anatomisk risk) men fortfarande ha normalt ögontryck och friska nerver. Vi kallar sådana fall ”misstänkt vinkelblock” eller ”primär vinkelstängning utan skada”. Det blir först glaukom när synnervsskada eller synfältsförlust uppstår.
Normalt tryck en gång betyder inte att du är säker. Vinkelblock kan vara intermittent eller utvecklas plötsligt. Någon kan gå till kliniken med normalt IOP och ändå ha en farligt trång vinkel. Det är därför ögonläkare kontrollerar vinkelns konfiguration, inte bara mäter trycket.
Laseriridotomi är en förebyggande åtgärd, inte ett absolut botemedel. Att få ett hål i regnbågshinnan minskar drastiskt risken för en akut attack, men det garanterar inte att du aldrig kommer att behöva ytterligare behandling. Vinkelns anatomi bör fortfarande övervakas. Vissa patienter behöver ytterligare laser eller kirurgi senare om situationen förändras.
Om ett öga har drabbats av en attack, löper det andra ögat hög risk. Många patienter tänker ”Jag hade det i vänster öga, mitt högra öga är okej.” I verkligheten finns anatomisk trånghet oftast i båda ögonen. Det andra ögat får ofta en profylaktisk iridotomi eller åtminstone noggrann övervakning (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
Tidig screening är effektiv. Till skillnad från öppenvinkelglaukom som verkligen döljer sig tills sent, kan trånga vinklar diagnostiseras innan någon skada uppstår. Det betyder att vi kan förhindra en attack genom rutinmässiga ögonundersökningar som inkluderar vinkelbedömning. Globalt orsakar försenad diagnos onödig blindhet från vinkelblock (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Men om ögonläkare letar efter det, är vinkelblock en av de mest ”förebyggbara och behandlingsbara” formerna av glaukom.

Sammanfattningsvis är trångvinkelglaukom (vinkelblockglaukom) en anatomiskt distinkt form av glaukom där regnbågshinnan blockerar ögats dräneringsvinkel. Det kan i tysthet skada synen under flera år, eller orsaka plötsliga högtrycksattacker som kräver omedelbar vård. Den viktigaste kunskapen för patienter är att det är mycket behandlingsbart – vanligtvis genom att öppna regnbågshinnan med laser – och ofta förebyggbart med tidig upptäckt. Alla med de beskrivna riskfaktorerna (ålder, långsynthet, familjehistoria eller asiatisk härkomst) bör se till att få en omfattande ögonundersökning med vinkelbedömning.

Med medvetenhet och moderna behandlingar behöver vinkelblockglaukom inte leda till den oproportionerliga blindhetsfrekvens det fortfarande orsakar.

Referenser: Kliniska bevis och studier har dokumenterat ovanstående fynd (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.optometrists.org) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) med flera.

Vad är trångvinkelglaukom