Введение

Глаукома — это прогрессирующая оптическая нейропатия — повреждение зрительного нерва и нервных волокон сетчатки, — которая медленно приводит к потере зрения. В настоящее время это вторая по значимости причина слепоты в мире (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). В отличие от катаракты, вызывающей общую потерю зрения, глаукома обычно приводит к образованию слепых пятен (называемых скотомами) и участков сниженной чувствительности в поле зрения. В зависимости от глаза и типа заболевания эти скотомы могут выглядеть совершенно по-разному. Некоторые пациенты с глаукомой видят обширные региональные области потери зрения (например, дугообразный «срез» или носовую клиновидную слепоту), в то время как у других наблюдаются лишь многочисленные мелкие «разбросанные» дефекты, рассеянные по всему полю. Понимание этих паттернов помогает пациентам интерпретировать результаты тестов, а врачам — прогнозировать развитие заболевания. Эта статья объяснит, почему глаукома в одних случаях приводит к большим слепым пятнам, а в других — к диффузным рассеянным потерям, что это означает для различных подтипов глаукомы и ее прогрессирования, а также как эти паттерны влияют на повседневную жизнь, лечение и мониторинг (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

Как глаукома вызывает потерю поля зрения

Внутри глаза ганглиозные клетки сетчатки передают зрительную информацию по аксонам (слою нервных волокон сетчатки) для формирования зрительного нерва. При глаукоме эти нервные волокна отмирают. Поскольку волокна организованы в пучки (дугообразные пучки, которые изгибаются выше и ниже слепого пятна в области головки зрительного нерва), повреждение имеет тенденцию следовать предсказуемым путям (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Например, дугообразная скотома следует по пути волокон над макулой, образуя дугообразную слепую область от слепого пятна в периферическое поле. Дефект носовой ступени проявляется как резкая потеря по горизонтальной средней линии в носовое (внутреннее) поле. В отличие от этого, генерализованный или диффузный дефект предполагает более равномерную потерю чувствительности во многих областях сетчатки, а не в одном локализованном участке (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). При нормальном исследовании поля зрения каждый глаз имеет «слепое пятно» (место выхода зрительного нерва из сетчатки) примерно на 15° в сторону от центральной фиксации (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Глаукома увеличивает это естественное слепое пятно, постепенно расширяя его или создавая новые слепые области в других частях поля зрения.

Распространенные паттерны потери поля зрения

Потерю поля зрения при глаукоме можно в целом разделить на локализованные (сплошные) дефекты и диффузные/рассеянные дефекты.

• Локализованные дефекты (большие скотомы) – Это относительно большие, непрерывные области потери зрения, которые часто соответствуют анатомии нервных волокон. Классические примеры включают дугообразные скотомы (изгибающиеся от слепого пятна к носовому полю), парацентральные скотомы (небольшие дефекты непосредственно рядом с точкой фиксации), носовые ступени (видимая ступенеобразная потеря на горизонтальном меридиане) и высотные дефекты (потеря всей верхней или нижней половины зрения). Фактически, ранняя глаукома часто вызывает дугообразные или парацентральные скотомы и носовые ступени вдоль средней линии (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Например, в одном обзоре сообщалось, что среди пациентов с первичной открытоугольной глаукомой (ПОУГ) носовая ступень была наиболее частым ранним дефектом, за которым следовали парацентральные и дугообразные скотомы (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Эти локализованные дефекты соответствуют анатомии пучков нервных волокон и обычно не затрагивают другие области до прогрессирования заболевания (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

• Диффузные или рассеянные дефекты (точечные потери) – У других пациентов наблюдается множество изолированных точек потери чувствительности, рассеянных по всему полю, часто без четкого крупного паттерна. Они могут выглядеть как рассеянные «перцовые» точки, где несколько тестовых точек сетчатки регистрируют более низкую чувствительность. Это может указывать на легкую, генерализованную потерю функции сетчатки без полноценной слепой зоны. Исследования показывают, что компонент диффузного снижения чувствительности часто присутствует на всех стадиях глаукомы (www.nature.com). Фактически, на ранних стадиях глаукомы может быть измерено умеренное диффузное снижение, которое со временем сливается в более крупные паттерны дефектов (www.nature.com). Только когда множество мелких дефектов углубляются и сливаются, они образуют более очевидные обширные скотомы. Стоит отметить, что истинная диффузная потеря относительно редка на ранних стадиях глаукомы (часто то, что выглядит как диффузная потеря, вызвано катарактой или плохими условиями тестирования) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Когда врачи видят много мелких рассеянных точек потери, но без четкой формы, они рассматривают, могут ли другие факторы (такие как помутнение оптических сред или надежность теста) влиять на результат (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Таким образом, большие слепые пятна являются результатом непрерывного повреждения пучков нервных волокон (часто наблюдается при более запущенной или высокотонометрической глаукоме), тогда как рассеянные точечные дефекты часто отражают более раннюю или более легкую стадию потери, или широко распространенное небольшое снижение чувствительности (www.nature.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Важно отметить, что ряд мелких дефектов может быть ранним предупреждением – по мере прогрессирования глаукомы они имеют тенденцию сливаться в более крупные скотомы (www.nature.com).

Почему паттерны различаются? Факторы, влияющие на форму потери

Несколько факторов влияют на то, приводит ли глаукома к большим скотомам или к рассеянным точечным потерям.

Стадия заболевания

Степень повреждения (сколько клеток сетчатки потеряно) сильно влияет на характер. На ранних стадиях глаукомы многие небольшие области повреждения нервных волокон могут окружать предупреждающие признаки глаукомы, вызывая более диффузный, пятнистый вид в поле зрения. По мере углубления повреждений в этих областях мелкие точки потери сливаются в один большой дефект. Исследования выявили именно такую эволюцию: «ранняя диффузная потеря поля зрения преобразуется в четко определенные паттерны дефектов на более поздних стадиях» (www.nature.com). Другими словами, у пациента, у которого в настоящее время поле зрения показывает легкую рассеянную депрессию, может позже развиться большая скотома в этой области по мере прогрессирования глаукомы.

И наоборот, если у кого-то уже развитая глаукома, тест покажет большие непрерывные зоны отсутствия зрения. На очень поздней стадии заболевания остается лишь тонкая полоска зрения около точки фиксации или в носовом поле. Поэтому клиницисты интерпретируют очень большую или соединенную скотому как признак запущенного повреждения, тогда как рассеянные точечные дефекты предполагают более раннее или медленное прогрессирование повреждения (www.nature.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Подтип глаукомы и факторы риска

Различные подтипы глаукомы и факторы риска, как правило, вызывают разные паттерны потери. Первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ) включает как формы с высоким, так и с нормальным давлением, а закрытоугольная глаукома (ЗУГ) является другим типом. Исследования показывают некоторые тенденции:

• Глаукома нормального давления (ГНД). При ГНД внутриглазное давление находится в пределах нормы, и считается, что сосудистые факторы играют более значительную роль. ГНД часто поражает более глубокие пучки вблизи центра зрения. Несколько исследований сообщают, что у пациентов с ГНД чаще встречаются центральные или парацентральные скотомы, дефекты, которые являются плотными и расположены близко к точке фиксации (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Например, один анализ отметил, что ГНД, как правило, вызывает «более глубокую, более центральную и более выраженную» потерю поля зрения, чем глаукома высокого давления (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Другое исследование показало, что начальные парацентральные скотомы при ГНД со временем прогрессировали к точке фиксации (www.nature.com). Эти центральные потери могут быть связаны с проблемами кровотока или сосудистыми нарушениями, ассоциированными с ГНД (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

• Глаукома высокого давления (ГВД) и ПОУГ. Напротив, ПОУГ с более высоким давлением (или у молодых пациентов) чаще вызывает классические широкие дугообразные дефекты и дефекты носовой ступени по периферии центрального поля (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Исследование, сравнивающее ГВД с ГНД, показало, что носовые ступени и дугообразные скотомы имели тенденцию быть более глубокими при ГВД (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). В целом, пациенты с ПОУГ могут демонстрировать более диффузную потерю на ранних стадиях, тогда как ГНД показывает более локализованные плотные потери (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Однако не все исследования согласны: некоторые обнаружили мало различий между паттернами полей зрения при ГНД и ГВД (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• Закрытоугольная глаукома (ЗУГ). Пациенты с закрытоугольной глаукомой часто имеют более выраженную общую потерю поля зрения. Одно крупное исследование показало, что случаи закрытоугольной глаукомы имели более тяжелую потерю (меньшие средние отклонения), чем случаи открытоугольной, и их топография немного отличалась: глаза с ПОУГ, как правило, имели большую потерю верхнего (верхнего) поля, тогда как глаза с ЗУГ были более равномерно поражены сверху и снизу (jamanetwork.com). На практике клиницисты отмечают, что ЗУГ может повреждать как верхнее, так и нижнее поля, возможно, приводя к более широким скотомам, в то время как ПОУГ часто начинается в верхнем поле рядом со слепым пятном (jamanetwork.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• Другие факторы. Возраст, раса и генетические различия также могут влиять на паттерны, хотя конкретные детали менее ясны. Катаракта или узкие зрачки могут имитировать диффузную потерю по всему полю (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), поэтому врачи должны исключить эти факторы. Состояние сосудов (артериальное давление, перфузия) особенно влияет на паттерны при ГНД (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Детали анатомии зрительного нерва (размер диска, толщина слоя нервных волокон) могут предрасполагать к первоначальному поражению одной области.

Таким образом, подтип глаукомы и основной механизм заболевания влияют на паттерн: ГНД (и связанный с ней сосудистый риск) обычно вызывает небольшие центральные потери, тогда как ПОУГ с высоким давлением вызывает более периферические дугообразные скотомы (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Со временем текущий паттерн будет ухудшаться в этих характерных зонах.

Влияние на повседневную жизнь и качество жизни

Характер потери поля зрения имеет реальные последствия для функционирования. Центральные и периферические дефекты влияют на разные задачи:

• Центральные скотомы (вблизи точки фиксации) серьезно влияют на такие задачи, как чтение, распознавание лиц и детальная работа. Например, абсолютная слепая область в пределах 3° от точки фиксации (как раз там, куда мы фокусируемся) может заметно замедлить скорость чтения и затруднить расшифровку текста (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Фактически, одно исследование показало, что только пациенты, чьи центральные скотомы охватывали более 2 смежных квадрантов, испытывали субъективные трудности с чтением (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Другой обзор подчеркивает, что даже небольшие центральные дефекты значительно затрудняют вождение и выполнение других задач (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• Периферические или большие дугообразные дефекты сильнее влияют на мобильность и ориентацию. Потеря части бокового зрения (например, большая носовая ступень или нижний высотный дефект) может ухудшить способность видеть препятствия или движущиеся объекты по краям. Пациенты часто сообщают о том, что натыкаются на предметы или испытывают трудности при комфортной ходьбе. Эта трудность подтверждается исследованиями: люди со значительной потерей периферического зрения делают более короткие шаги и имеют большую изменчивость при ходьбе, что отражает трудности с пространственным восприятием (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

Один систематический обзор показал, что как центральная, так и периферическая потеря поля зрения значительно затрудняет навыки вождения и повседневную деятельность (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Фактически, дефекты центрального поля зрения вызывали больше проблем с вождением, чем периферические (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), поскольку препятствия прямо по курсу имеют решающее значение для безопасного вождения. Другое исследование показало, что общее качество жизни одинаково снижалось как при глаукоме (заболевание с периферической потерей), так и при макулярной дегенерации (заболевание с центральной потерей), хотя пациенты с глаукомой, как правило, испытывали больше эмоционального или социального воздействия, чем физических ограничений (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). На практике пациенты с любыми заметными скотомами — будь то большое пятно или скопление мелких дырок — часто разрабатывают стратегии адаптации (например, слегка перемещают глаза, чтобы сканировать здоровыми областями), но все равно сталкиваются с трудностями.

Короче говоря, большие слепые пятна (особенно если они вторгаются в центральную область или охватывают большую часть квадранта) имеют тенденцию вызывать очевидные функциональные потери (например, трудности с чтением или безопасным передвижением), тогда как рассеянные точки могут оставаться незамеченными по отдельности, но кумулятивно могут снижать контрастную чувствительность и делать визуальный мир «зернистым». Оба типа потери могут снижать независимость: подъем по лестнице и прогулки на улице становятся труднее (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), а стандартные действия, такие как вождение, работа и даже навигация в знакомой обстановке, могут быть затруднены.

Влияние на реакцию на лечение и мониторинг

Лечение глаукомы всегда направлено на замедление повреждения, главным образом путем снижения внутриглазного давления (ВГД) или устранения основных факторов риска. Как правило, медикаментозное или хирургическое лечение не меняется просто из-за характера потери. Как широкая дугообразная скотома, так и рассеянные мелкие потери требуют агрессивного контроля факторов риска глаукомы. Однако клиницисты часто отмечают паттерны для руководства мониторингом: например, новая парацентральная скотома (вблизи точки фиксации) обычно требует более тщательного наблюдения, поскольку она угрожает критическому зрению (www.nature.com). Специализированное тестирование (например, поле зрения 10-2) может использоваться для более тщательного мониторинга небольших центральных областей, если появляются парацентральные дефекты.

На данный момент нет специфического лекарства, которое «исправляло» бы один паттерн по сравнению с другим. Вместо этого, паттерны в основном влияют на прогноз и бдительность. Большой дугообразный дефект обычно указывает на более обширное повреждение нерва, что свидетельствует о запущенной стадии заболевания и, возможно, уже значительном прогрессировании. Напротив, множество мелких рассеянных пятен может указывать на раннюю или медленно прогрессирующую болезнь. Некоторые исследования показывают, что определенные паттерны на ранних стадиях заболевания предвещают более быстрое прогрессирование: например, начальные парацентральные скотомы (особенно при ГНД) были связаны с более глубокой будущей потерей и сосудистыми факторами риска (www.nature.com). Кроме того, крупные проспективные исследования показали, что области глаза, соответствующие этим ранним дугообразным дефектам, имеют тенденцию ухудшаться первыми, если глаукома не контролируется (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Эти данные подразумевают, что если у пациента есть обнаруживаемая носовая ступень или парацентральная скотома, врачи должны агрессивно лечить и наблюдать, уделяя особое внимание этим «уязвимым» зонам (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

На практике это означает регулярное контрольное исследование поля зрения, сосредоточенное на областях, где произошла потеря. Начальный рассеянный паттерн точек можно просто наблюдать со временем, чтобы увидеть, углубится ли он в более крупную скотому. И наоборот, появление большой скотомы (например, дугообразного дефекта) часто приводит к проверке ее достоверности и, возможно, проведению дополнительных исследований поля зрения для проверки стабильности. Оптическая когерентная томография (ОКТ) сканирования слоя нервных волокон может дополнять данные поля зрения, чтобы проверить, соответствует ли структура функции.

Заключение

Таким образом, глаукома может вызывать как обширные дефекты поля зрения, так и диффузные точечные потери, и понимание различий важно как для пациентов, так и для врачей. Большие сплошные скотомы (например, дугообразные дефекты или дефекты носовой ступени) отражают значительное повреждение пучков нервных волокон по известным анатомическим путям. Рассеянные точечные дефекты часто сигнализируют о более мягкой, диффузной потере чувствительности, которая может предшествовать образованию более крупного слепого пятна. На эти паттерны влияют несколько факторов: подтип глаукомы (ГНД против ПОУГ против ЗУГ), стадия заболевания и, возможно, основная причина повреждения нерва (сосудистая или связанная с давлением). Важно отметить, что эти паттерны имеют практическое значение. Большие скотомы могут значительно влиять на задачи, связанные со зрением (чтение, подъем по лестнице, вождение), в то время как рассеянные точки снижают общую зрительную способность и мобильность более тонким образом (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

Для пациентов распознавание того, показывает ли их тест участок потерянного зрения или множество крошечных дефицитов, может помочь в формировании ожиданий. Для клиницистов это помогает адаптировать мониторинг – например, новые центральные или носовые потери часто вызывают более пристальное внимание (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). В конечном итоге, независимо от паттерна, цель одна: сохранить как можно больше зрения. Поддержание низкого ВГД и здоровья нервных волокон сетчатки является ключевым, независимо от того, напоминает ли поле зрения швейцарский сыр или имеет несколько больших дыр. Сопоставляя паттерны потери поля зрения с типом заболевания и его прогрессированием у каждого пациента, врачи могут лучше предсказывать, как будет развиваться глаукома. Пациенты, в свою очередь, могут использовать это понимание, чтобы осмыслить результаты своих исследований поля зрения и оставаться информированными партнерами в своем лечении.