Przetoka szyjno-jamista i jaskra: Nadciśnienie żylne w oku

Przetoki szyjno-jamiste a ciśnienie w oku

Przetoki szyjno-jamiste (CCF) to nieprawidłowe połączenia między tętnicą a zatoką jamistą żylną u podstawy czaszki. Mówiąc prościej, krew, która powinna przepływać przez tętnice, jest przekierowywana bezpośrednio do żył. Podnosi to ciśnienie krwi w układzie żylnym oka. Dodatkowe ciśnienie cofa się do żył wokół oka, podnosząc ciśnienie w żyłach nadosklernych (ciśnienie w żyłach blisko powierzchni gałki ocznej). Kiedy tak się dzieje, odpływ płynu z oka jest blokowany, a ciśnienie wewnątrzgałkowe (CWG) wzrasta, potencjalnie powodując jaskrę wtórną (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

Wczesne objawy CCF mogą obejmować zaczerwienione, spuchnięte oko, wytrzeszcz gałki ocznej (proptozę), szum w głowie przypominający świst (szmer naczyniowy) oraz zmiany w widzeniu. Objawy te wynikają z nadciśnienia żylnego – wysokiego ciśnienia w żyłach oka. Z powodu wolnego przepływu krwi pod wysokim ciśnieniem, normalnie cienkie żyły spojówkowe stają się „zarterializowane” (jasnoczerwone i o kształcie korkociągu). Pacjenci mogą również doświadczać chemozy (obrzęku spojówek) i podwójnego widzenia, jeśli nerwy odpowiedzialne za ruchy gałek ocznych zostaną dotknięte. Znajomość tych objawów pomaga w szybkim skierowaniu na badania obrazowe i leczenie, które może szybko obniżyć ciśnienie w oku i chronić wzrok (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Jak przetoki szyjno-jamiste podnoszą ciśnienie w oku

Istnieją dwa główne typy przetok szyjno-jamistych, a oba powodują nadciśnienie żylne w oczodole. Bezpośrednie przetoki szyjno-jamiste (typ A Barrowa) występują, gdy główna tętnica szyjna wewnętrzna pęka bezpośrednio do zatoki jamistej. Zwykle dzieje się to w wyniku urazu (uraz głowy lub złamanie podstawy czaszki) lub, rzadko, pęknięcia tętniaka. Ponieważ pęknięcie jest duże, przetoki te charakteryzują się wysokim przepływem. Ogromna fala krwi tętniczej wpada do żylnej zatoki jamistej, a następnie przepływa wstecznie (do tyłu) do żył oka. Pośrednie lub oponowe przetoki szyjno-jamiste (typy B, C, D) obejmują małe gałęzie oponowe tętnic szyjnych lub tętnic szyjnych zewnętrznych, zasilające zatokę. Te połączenia są mniejsze i charakteryzują się niskim przepływem, często rozwijając się samoistnie u osób starszych. Mimo że przetoki oponowe mają niższy przepływ, z czasem nadal podnoszą ciśnienie w zatoce (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

W obu przypadkach kluczowe jest to, że krew tętnicza pod wysokim ciśnieniem wpływa do zatoki jamistej, wypierając normalny przepływ żylny. Tworzy to zastój żylny i ciśnienie wsteczne. Żyła oczna górna (a czasem żyła oczna dolna) odprowadza krew z oka do zatoki jamistej. Gdy ciśnienie w zatoce jamistej wzrasta powyżej ciśnienia w tych żyłach, przepływ odwraca się lub zatrzymuje (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Te żyły stają się przekrwione, a normalna równowaga płynu w oku zostaje zaburzona. Oko nieustannie produkuje płyn wodnisty (ciecz wodnistą), który normalnie odpływa przez żyły. Jeśli żyły są zablokowane przez wysokie ciśnienie, płyn nie może odpłynąć, a ciśnienie w oku wzrasta, aby zrównoważyć ciśnienie żylne (link.springer.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Normalne ciśnienie w żyłach nadosklernych wynosi tylko około 8–10 mmHg (link.springer.com). W przypadku CCF ciśnienie to może znacznie wzrosnąć. Gdy ciśnienie nadosklerne osiągnie poziom CWG, każdy dalszy wzrost ciśnienia żylnego powoduje niemal równy wzrost CWG (link.springer.com). W praktyce każdy dodatkowy mmHg ciśnienia w żyłach oka bezpośrednio dodaje się do wewnętrznego ciśnienia oka. W rezultacie pacjenci z CCF często rozwijają wtórną jaskrę otwartego kąta, w której płyn nie może odpłynąć z powodu wysokiego ciśnienia wstecznego (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com).

(Uwaga: W rzadkich przypadkach podwyższone ciśnienie może również wypchnąć tęczówkę do przodu, spłycając komorę przednią i powodując jaskrę z zamkniętym kątem przesączania, lub prowadzić do słabego przepływu krwi w siatkówce i tworzenia się nowych, problematycznych naczyń. Jednak większość jaskry związanej z CCF wynika z prostego efektu zablokowanego odpływu żylnego (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com).)

Rozpoznawanie kluczowych objawów ocznych

Kiedy rozwija się przetoka szyjno-jamista, często wywołuje uderzające objawy oczne. Jedną z cech charakterystycznych są zarterializowane naczynia spojówkowe. Normalnie biała część oka ma drobne czerwone żyły. W przypadku CCF te żyły wyglądają na jasnoczerwone, przekrwione i kręte (często opisywane jako naczynia „korkociągowe”), ponieważ niosą bezpośrednią krew tętniczą (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Pacjenci zazwyczaj mają chemozę spojówkową – obrzęk przezroczystej błony (spojówki) pokrywającej białą część oka – powodujący przekrwiony, opuchnięty wygląd (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Inną klasyczną cechą jest proptoza (wytrzeszcz gałki ocznej). Ponieważ zastój żylny rozciąga się za okiem, oko może wystawać do przodu, a w przypadku przetoki o wysokim przepływie może nawet pulsować synchronicznie z biciem serca (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ruchy gałek ocznych mogą również stać się ograniczone, a pacjenci często doświadczają podwójnego widzenia (diplopii), jeśli dotknięte są nerwy czaszkowe lub przekrwione mięśnie oka. Może również występować ptoza (opadanie powieki) lub powiększona źrenica po tej stronie, jeśli zajęte są nerwy w zatoce.

Bardzo ważną wskazówką jest szmer oczny. Jest to nieprawidłowy szum lub pulsowanie słyszalne po przyłożeniu stetoskopu do oka lub skroni. Przetoki o wysokim przepływie zazwyczaj tworzą słyszalny szmer synchroniczny z biciem serca; nawet przetoki o niskim przepływie mogą czasami wytwarzać subtelny szmer, zwłaszcza podczas manewru Valsalvy (wstrzymanie oddechu lub napięcie) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Wreszcie, i często najważniejsze, dotknięte oko wykazuje podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe (CWG). W miarę postępu epizodów nadciśnienia żylnego, CWG może znacznie wzrosnąć (widzieliśmy przypadki powyżej 30 mmHg) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Okuliści zauważą przekrwiony splot żył nadosklernych podczas badania, często z widoczną krwią w kanale Schlemma (kanale odpływowym oka). Standardowy test tonometrem aplanacyjnym może nawet wykazać „drżące” migoczące obrazy tonometru odzwierciedlające pulsację oka. W jednym raporcie ponad 64% pacjentów z CCF miało wysokie CWG (22–55 mmHg) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Krótko mówiąc, spuchnięte, zaczerwienione, pulsujące oko z naczyniami w kształcie korkociągu i szmerem naczyniowym powinno natychmiast wzbudzić podejrzenie przetoki (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Obrazowanie przetoki i oczu

Jeśli na podstawie badania okulistycznego podejrzewa się CCF, następnym krokiem jest obrazowanie. Kilka badań może dostarczyć wskazówek:

• Angiografia TK lub MR: Te nieinwazyjne badania naczyń mózgowych mogą wykazać powiększoną zatokę jamistą, poszerzoną żyłę oczną górną lub wczesne wypełnianie układu żylnego. Często sugerują one przetokę i mogą kierować planowaniem leczenia (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
• Ultrasonografia z Dopplerem: Wykwalifikowany sonograf może czasem wykryć odwrócony przepływ krwi w żyle oczodołowej lub „szmer kolorowy” turbulentnego przepływu. Ultrasonografia oka może wykazać powiększoną lub pulsującą żyłę oczną.
• MRI/MRA z kontrastem gadolinowym: Może ujawnić powiększenie i nieprawidłowe ubytki przepływu w oczodole i zatoce jamistej.

Jednak złotym standardem diagnostyki i dokładnej klasyfikacji jest angiografia subtrakcyjna cyfrowa (DSA) cewnikowa (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Jest to inwazyjne badanie rentgenowskie, podczas którego kontrast jest wstrzykiwany do tętnic szyjnych i innych tętnic pod kontrolą fluoroskopii. Angiografia precyzyjnie pokazuje lokalizację, rozmiar i typ przetoki, a także, czy drenuje ona do przodu w kierunku oka, czy do tyłu w kierunku mózgu. Na przykład angiografia zdiagnozuje przetokę typu A Barrowa vs. typu D i pokaże, czy żyła oczna górna jest wypełniana wstecznie. Pozwala również na pomiar przepływu. W praktyce okuliści często najpierw zlecają CTA lub MRA, jeśli mają podejrzenia, a następnie potwierdzają diagnozę angiografią (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Leczenie wewnątrznaczyniowe i wpływ na CWG

Leczenie CCF zazwyczaj obejmuje współpracę radiologa interwencyjnego lub neurochirurga z okulistą. Głównym celem jest zamknięcie (zablokowanie) przetoki, zatrzymując nieprawidłowy przepływ krwi i przywracając normalny drenaż żylny.

• W przypadku bezpośrednich przetok (typ A) leczenie jest zazwyczaj pilne. Cewnik jest wprowadzany przez tętnicę udową lub szyjną do zatoki jamistej, a połączenie jest zamykane za pomocą spirali, balonów lub płynnych środków embolizacyjnych. Nowoczesne odłączalne balony lub platynowe spirale mogą uszczelnić pęknięcie w tętnicy. Czasami stosuje się stent lub płynny klej (Onyx). Heidelberg i in. zgłosili użycie odłączalnego balonu w bezpośredniej CCF (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
• W przypadku oponowych (pośrednich) przetok (typy B-D) decyzja o leczeniu zależy od objawów. Ponieważ charakteryzują się one niskim przepływem, niektóre z nich zamkną się samoistnie lub pozostaną bezobjawowe. Jeśli ciśnienie w oku jest wysokie lub wzrok jest zagrożony, leczenie jest wskazane (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Embolizacja może być przeprowadzona przez naczynia doprowadzające tętnicze lub, częściej, dostepem transżylnym przez układ żylny (przez zatokę skalistą dolną lub rzadko przez nacięcie żyły ocznej górnej). Celem jest dostarczenie spirali lub płynu do zatoki jamistej w celu zatkania przetoki od strony żylnej.

Te procedury wewnątrznaczyniowe stały się bardzo skuteczne i stosunkowo bezpieczne (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Po zamknięciu przetoki ciśnienie żylne w oczodole spada, a przekrwienie oka ustępuje. Warto zauważyć, że ciśnienie wewnątrzgałkowe często szybko się obniża. Opisy przypadków i serie dokumentują dramatyczną poprawę CWG po udanej embolizacji (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com). Na przykład, w jednym przypadku CWG w jednym oku spadło z 34 mmHg do 19 mmHg zaledwie tydzień po zamknięciu CCF (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Inne badanie wykazało, że embolizacja obniżyła CWG pacjenta średnio o około 9 mmHg (link.springer.com). W tym raporcie, po angiograficznym zamknięciu obustronnej CCF, ciśnienie w obu oczach spadło z poziomu około 25 mmHg do wartości około 15 mmHg (link.springer.com). Potwierdza to, że naprawa przetoki jest często najskuteczniejszym sposobem na zmniejszenie ciśnienia w oku.

Dodatkowa terapia farmakologiczna jaskry jest zazwyczaj podawana do czasu zamknięcia przetoki. Pacjenci mogą stosować kombinacje kropli do oczu (beta-blokery, inhibitory anhydrazy węglanowej, analogi prostaglandyn) i doustny acetazolamid, aby pomóc w kontrolowaniu ciśnienia. Jednak wysokie ciśnienie w żyłach nadosklernych często osłabia działanie kropli. Po unormowaniu przepływu te same leki stają się bardziej skuteczne w utrzymywaniu normalnego ciśnienia (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Jeśli embolizacja zawiedzie lub powiedzie się tylko częściowo, a CWG pozostaje niebezpiecznie wysokie, może być konieczna operacja oka. Opcje obejmują trabekuloplastykę laserową lub operacje filtrujące (trabekulektomia, shunty). Ostatnie doniesienia wskazują, że urządzenia drenujące do leczenia jaskry (shunty rurowe) mogą ratować wzrok: w jednym przypadku pośredniej CCF, gdzie embolizacja była niepełna, wszczepienie zastawki Ahmeda ostatecznie unormowało ciśnienie (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Jednak większość ekspertów najpierw próbuje zamknąć przetokę, gdy tylko jest to możliwe, ponieważ to często rozwiązuje podstawową przyczynę jaskry (link.springer.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Balansowanie leczenia oka a zamknięcie przetoki

Decyzja o tym, kiedy leczyć ciśnienie w oku, a kiedy przetokę, zależy od pilności i możliwości. Zazwyczaj, jeśli pacjent może bezpiecznie poczekać krótki czas, priorytetem jest zamknięcie przetoki, ponieważ to leczy podstawową przyczynę wysokiego CWG. W jednym raporcie autorzy podkreślili, że wewnątrznaczyniowe zamknięcie przetoki powinno być wykonane przed jakąkolwiek operacją jaskry (link.springer.com). Po zamknięciu zaobserwowano wystarczający spadek ciśnienia, co często pozwalało uniknąć bardziej inwazyjnej operacji oka. Rzeczywiście, wiele przypadków pokazuje znaczne obniżenie CWG natychmiast po udanej embolizacji (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com).

Jednakże, jeśli ciśnienie w oku jest ekstremalnie wysokie lub pacjent ma poważną utratę wzroku, konieczne są jednoczesne działania. Na przykład, jeśli uszkodzenie nerwu wzrokowego jest nieuchronne, okulista może wszczepić shunt drenujący lub wykonać trabekuloplastykę laserową, planując jednocześnie embolizację przetoki. Leki, a nawet irydotomia laserowa peryferyjna, mogą być wykonane w celu tymczasowego obniżenia CWG. W praktyce lekarze będą farmakologicznie leczyć jaskrę najlepiej, jak potrafią, do czasu zamknięcia przetoki. Jak stwierdzili Heichel i in., zamknięcie przetoki powinno być rozważane przed planowaniem jakiejkolwiek operacji jaskry (link.springer.com), gdy tylko jest to możliwe.

Poniżej przedstawiono dwa przykładowe przypadki:

• Przypadek 1: 73-letnia kobieta przez długi czas cierpiała na łagodną jaskrę, a następnie rozwinął się u niej nowy wytrzeszcz oczu, podwójne widzenie i zaczerwienienie lewego oka. Jej nieleczone CWG wzrosło powyżej 30 mmHg. Badanie obrazowe (angiografia MR) wykazało bezpośrednią CCF. Po przez tętniczą embolizacji spiralami przetoki, jej chemoza i proptoza w dużej mierze ustąpiły, a CWG szybko spadło do wartości około 15 mmHg przy umiarkowanym leczeniu farmakologicznym (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ten przypadek pokazuje, jak zamknięcie przetoki unormowało ciśnienie w oczodole i poprawiło kontrolę jaskry.

• Przypadek 2: 48-letnia kobieta zgłosiła się z zaczerwienionym, wytrzeszczonym okiem i bardzo wysokim CWG w tym oku (około 40 mmHg), początkowo uważanym za stan zapalny. Angiografia ujawniła przetokę oponową (typ D) CCF. Embolizacja wewnątrznaczyniowa osiągnęła jedynie prawie całkowite zamknięcie. Chociaż przekrwienie żylne poprawiło się, ciśnienie w jej oku pozostało podwyższone pomimo stosowania kropli. Dalsze próby embolizacji zawiodły, więc zespół wszczepił shunt zastawki Ahmeda do dotkniętego oka. Po operacji z wykorzystaniem drenu, jej CWG spadło do normalnego zakresu (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ten przykład podkreśla, że jeśli embolizacja nie jest w stanie w pełni rozwiązać problemu z ciśnieniem, operacja jaskry jest koniecznym rozwiązaniem awaryjnym.

Podsumowując, większość ekspertów zgadza się na podejście wielodyscyplinarne (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Okuliści powinni leczyć oko, aby chronić wzrok (krople, laser), podczas gdy neuroradiolodzy lub neurochirurdzy planują embolizację. Kiedy to możliwe, przetoka jest leczona w pierwszej kolejności, co często łagodzi lub leczy jaskrę. Kiedy zamknięcie przetoki jest trudne lub opóźnione, ukierunkowana operacja jaskry może ustabilizować oko (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Wnioski

Przetoki szyjno-jamiste są ważną i uleczalną przyczyną wtórnej jaskry. Przekierowując krew pod wysokim ciśnieniem do zatoki jamistej, podnoszą ciśnienie żylne w oczodole i ciśnienie nadosklerne, prowadząc do zaczerwienienia oka, proptozy i znacznie podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Rozpoznawanie objawów – żył spojówkowych w kształcie korkociągu, chemozy, szmeru i „pulsującego” oka – jest kluczowe dla szybkiej diagnozy. Nieinwazyjne badania obrazowe (CTA/MRA) z następującą angiografią potwierdzają diagnozę i kierują leczeniem. Nowoczesna terapia wewnątrznaczyniowa (spirale, balony itp.) zazwyczaj pozwala bezpiecznie zamknąć przetokę (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Zamknięcie przetoki zazwyczaj normalizuje ciśnienie w oku, często dramatycznie zmniejszając potrzebę agresywnej operacji jaskry (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com). Pacjenci z CCF wymagają ścisłej współpracy między okulistami a neurointerwencjonistami, ale przy terminowej opiece rokowanie jest dobre – przekrwienie żylne w oku może ustąpić, a wzrok często może być zachowany.

**`