Hva er trangvinkelglaukom?

Primært glaukom betraktes vanligvis som «åpenvinkelglaukom», der øyets dreneringssystem (trabekkelverket i vinkelen mellom hornhinnen og regnbuehinnen) forblir åpent. Trangvinkelglaukom – også kalt vinkelblokkglaukom – er annerledes. I disse øynene er den fremre delen av øyet trang: regnbuehinnen (den fargede delen) sitter for nær dreneringsvinkelen og blokkerer væskeutstrømningen. Små porer i dreneringsvevet kan bli delvis eller helt forseglet av regnbuehinnen. Dette hindrer kammervæsken i å dreneres normalt og fører til at øyetrykket (intraokulært trykk, eller IOP) stiger raskt (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.optometrists.org). Ved åpenvinkelglaukom stiger trykket vanligvis sakte over år og skader nervene gradvis. I motsetning kan trange vinkler brått fange væske, noe som driver IOP skyhøyt i løpet av timer – en trykkøkning som kan ødelegge synsnervetråder svært raskt hvis den ikke behandles (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Høyt trykk i øyet fører til irreversibelt synstap hvis det ikke avlastes. Studier viser faktisk at vinkelblokkglaukom forårsaker blindhet langt oftere enn åpenvinkelglaukom (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Selv om det er sjeldent sammenlignet med åpenvinkelglaukom, kan vinkelblokkanfall være katastrofale. Det er en av de få sanne øyenødstilfeller, fordi synet kan gå tapt i løpet av timer uten behandling (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Anatomi: Lukket vinkel vs. åpen vinkel

For å forstå trange vinkler, forestill deg øyets forkammer (rommet mellom hornhinnen og regnbuehinnen) som en bolle. Ved åpenvinkelglaukom er denne bollen dyp nok til at væske (kammervæsken) lett strømmer gjennom vinkelen i periferien. Ved trangvinkelglaukom bøyer den indre veggen av bollen (regnbuehinnen) seg fremover mot den ytre veggen (hornhinnen). Dette flater ut og innsnevrer vinkelen væsken dreneres gjennom (www.optometrists.org) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

En nyttig måte øyeleger definerer vinkelblokk på, er hvor mye regnbuehinnen berører trabekkelverket. Hvis mer enn halvparten av trabekkelverket er blokkert av regnbuehinnekontakt, anses vinkelen som «lukket» (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). I praksis bruker leger gonioskopi – en spesiell kontaktlinse med speil – for å lyse inn i vinkelen og se hvor åpen den er (eyewiki.org). Med gonioskopi kan de se om regnbuehinnen støter borti dreneringsstedet. Kort sagt betyr vinkelblokkglaukom at dreneringsveien er fysisk innsnevret eller forseglet av regnbuehinnen, mens åpenvinkelglaukom betyr at dreneringsveien forblir åpen, men blir tett eller ineffektiv på andre måter.

Spekteret av vinkelblokksykdom

Trange vinkler kommer i forskjellige grader. Noen mennesker er «vinkelblokkmistenkte» med anatomisk trange vinkler, men uten glaukomskade ennå. Andre utvikler kronisk eller akutt blokkering.

Trange vinkler (vinkelblokkmistanke)

Noen øyne har rett og slett naturlig grunne forkamre. Disse øynene er i faresonen: regnbuehinnen er nærmere vinkelen enn normalt, men væske dreneres fortsatt (dog litt saktere). Mange mennesker med trange vinkler får aldri symptomer eller synstap. Vi kaller dem «mistenkte» eller «pre-glaukom». De har trange vinkler ved undersøkelse, men trykk og nervehelse forblir normalt. Slike øyne trenger overvåking og ofte forebyggende behandling fordi de kan utvikle seg til ekte vinkelblokk.
Kronisk trangvinkelglaukom (subakutt, snikende)

Over tid kan en trang vinkel utvikle synekier (regnbuehinnens sammenvoksninger) – områder hvor regnbuehinnen klistrer seg til trabekkelverket. Dette kan blokkere dreneringen gradvis. Kronisk trangvinkelglaukom har ofte ingen advarende smerte. Pasienter mister perifert syn sakte, lignende åpenvinkelglaukom (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Dessverre blir det ofte oppdaget sent. Fordi det er mindre dramatisk, blir kronisk vinkelblokk ofte forvekslet med vanlig åpenvinkelglaukom. Men mange eksperter merker seg at små, langsynte (hyperope) øyne er disponert, og at asiatiske befolkninger har spesielt høye rater (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.optometrists.org). Faktisk er trange vinkler svært vanlig i enkelte asiatiske og inuit-samfunn på grunn av naturlig grunnere øyne (www.optometrists.org).
Akutt vinkelblokk-krise (oftalmologisk nødstilfelle)

Dette er det klassiske «øyeanfallet». Plutselig smetter regnbuehinnen fremover og forsegler dreneringsvinkelen fullstendig, ofte utløst av en trigger (se nedenfor). I et akutt anfall kan øyet ikke drenere væske i det hele tatt. Trykket inne i øyet kan skyte opp til svært høye nivåer (ofte >50–60 mmHg). Resultatet er en intens, blendende nødsituasjon. Pasienter opplever sterke, bankende øyesmerter, hodepine og kvalme/oppkast (www.optometrists.org). Synet blir dramatisk uklart og blir «melkeaktig» ettersom hornhinnecellene svulmer opp fra trykket. Folk beskriver «haloer» eller regnbuefargede ringer rundt lys (www.optometrists.org). Pupillen kan være middels utvidet og ikke-reaktiv. På grunn av de systemiske symptomene havner mange pasienter først på legevakten, noen ganger feildiagnostisert som migrene, hjerneslag eller magesmerter (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Hvis det ikke behandles innen timer, kan synsnerven lide permanent skade.

Akutt vinkelblokk er en av de eneste sanne okulære nødsituasjonene: leger understreker at rask trykkavlastning vanligvis fører til god bedring, men forsinkelser kan bety irreversibel blindhet (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Krisen er skremmende, men hvis den håndteres raskt, har den en bedre prognose enn kronisk blokkering.

Risikofaktorer og triggere

Visse øyne har en anatomi som disponerer for vinkelblokk. Nøkkelrisikofaktorer inkluderer:

Hyperopi (langsynthet): Langsynte mennesker har kortere øyne og naturlig grunne forkamre. Dette skyver regnbuehinnen fremover. Studier viser at hyperope øyne er mye mer sannsynlig å utvikle trange vinkler (www.optometrists.org) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
Alder og linsevekst: Når vi eldes, blir linsen inne i øyet tykkere. En tykkere linse skaper plassmangel i forkammeret, skyver regnbuehinnen nærmere hornhinnen og innsnevrer vinkelen. Derfor oppstår trangvinkelglaukom vanligvis etter fylte 50 eller 60 år (www.optometrists.org).
Kjønn: Kvinner har i gjennomsnitt trangere dreneringsvinkler (ofte på grunn av mindre øyne), noe som gjør dem mer utsatt. Store studier viser at kvinner er omtrent 2–4 ganger mer sannsynlig enn menn å få vinkelblokkglaukom (www.optometrists.org). (Én stor amerikansk studie fant at trangvinkelglaukom rammet omtrent 3 ganger så mange kaukasiske kvinner som menn (www.optometrists.org).)
Etnisitet/avstamning: Mennesker av asiatisk eller inuitisk (eskimo) avstamning har spesielt høye rater av trange vinkler. For eksempel kan østasiatiske befolkninger ha opptil ti ganger høyere forekomst av vinkelblokk sammenlignet med europeere (www.optometrists.org) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Inuiter og andre nordlige urbefolkningsgrupper har tilsvarende grunnere øyeanatomi. Genetiske faktorer i disse befolkningene produserer kortere øyne, tykkere linser og trangere vinkler.
Familiehistorie: Det er en arvelig komponent. En familiehistorie øker mistanken.

I tillegg kan visse atferder og medisiner utløse et akutt anfall hos en person med eksisterende trange vinkler:

Svak belysning eller mørke rom: I mørket utvider pupillen seg naturlig. Når pupillen vokser, klumper den midt-perifere regnbuehinnen seg sammen og kan tette vinkelen i et trangt øye. En enkel mørk kinosal eller et mørkt soverom kan utløse blokkering.
Medisiner som utvider pupillen: Mange vanlige medisiner har antikolinerge eller sympatomimetiske effekter som utvider pupillen. For eksempel kan reseptfrie forkjølelsesmedisiner og noen antihistamintabletter (som har antikolinerge egenskaper) utløse et anfall (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Nesespray, antidepressiva, visse antipsykotika og anti-Parkinson-medisiner (som kan utvide pupillen) er syndere (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Selv øyedråper gitt for andre øyeundersøkelser – eller vanlige solbriller som reduserer lys – kan utløse vinkelblokk i et utsatt øye. Faktisk fant forskning på pasienter med diabetes (som rutinemessig får pupillene utvidet for screening) at omtrent 0,04% fikk et akutt anfall etter utvidelse – et lite antall, men nok til å garantere forsiktighet (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Nøkkelen er at hver gang pupillen utvides, klumper regnbuehinnen seg sammen og innsnevrer vinkelen i disse øynene.
Andre triggere: Langvarig sengeleie i mørke (f.eks. etter operasjon), visse migrenemedisiner og illegale stoffer som utvider pupillene kan også fungere som triggere.

Å forstå disse triggerne er avgjørende: pasienter med trange vinkler blir ofte advart mot å unngå smertefull pupillutvidelse eller mørke rom.

Symptomer og forløp

Symptomene avhenger av hvor akutt blokkeringen er:

Kronisk vinkelblokk: Typisk ingen smerte i starten. Det kan være ingen merkbare symptomer før betydelig synstap oppstår. Noen pasienter kan merke gradvis uklarhet eller perifere synsfeltdefekter svært sent. Av og til kan det være intermitterende hodepine eller mild verking (ofte avvist som migrene eller bihulesmerter). Sakte utviklende haloer eller mild rødhet kan snike seg ubemerket innpå. Fordi kronisk blokkering er snikende, blir det ofte oppdaget kun når rutinemessige øyeundersøkelser viser nerveskade eller en trykkøkning.
Akutt vinkelblokkanfall: Dette er dramatisk. Pasienter rapporterer uutholdelig øyesmerte og hodepine så alvorlig at de ofte beskriver det som den verste smerten de har følt (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Øyet er rødt, synet er uklart (noen ganger kun håndbevegelse), og man kan se fargerike haloer rundt lys fra hornhinnehevelse (www.optometrists.org). Kvalme og oppkast er ekstremt vanlig; i mange studier føler mer enn halvparten av akutte pasienter seg syke, nok til at de drar til legevakten og tror det er migrene eller omgangssyke (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ved undersøkelse føles det berørte øyet «steinhardt» ved berøring på grunn av svært høyt trykk. Pupillen er ofte middels utvidet og fiksert.

Etter at et akutt anfall er lindret, kan øyet fortsatt ha permanent synsnerveskade og kan forbli permanent trangt. Viktigere er at selv en enkelt normal trykkmåling ikke utelukker vinkelblokk: vinkelen kan lukke seg og åpne seg intermitterende. Det er derfor vi vektlegger å undersøke vinkelen i stedet for å stole på én trykkmåling.

Diagnostisering av trange vinkler

Vinkelblokk kan kun diagnostiseres ved å se på dreneringsvinkelen. Gullstandarden er gonioskopi. Legen bedøver øyet, plasserer en spesiell speilkledd kontaktlinse på hornhinnen, og bruker deretter et spaltelampemikroskop for å direkte visualisere hvor åpen vinkelen er (eyewiki.org). Gonioskopi kan klassifisere vinkelen (åpen, trang eller lukket) og identifisere eventuelle sammenvoksninger mellom regnbuehinnen og trabekkelverket (synekier).

Fordi gonioskopi krever ferdigheter, kan nyere tester også brukes:

Anterior Segment Optical Coherence Tomography (AS-OCT): Dette er et kamera som tar et tverrsnittsbilde av fremre øye uten å berøre det. Det kan måle vinkelbredden på flere punkter raskt. AS-OCT er nyttig for screening (hvis tilgjengelig) og kan dokumentere hvor mye av vinkelen som er åpen. Det viser imidlertid ikke blod eller finere detaljer slik noen lasere krever.
Ultralyd Biomikroskopi (UBM): Denne høyfrekvente ultralyden kan avbilde dypere strukturer bak regnbuehinnen. Den er spesielt nyttig for å diagnostisere «platåiris», en tilstand der regnbuehinnens rotkonfigurasjon forårsaker blokkering selv etter et laserhull. Hvis legen mistenker platåiris, kan en UBM bekrefte det og foreslå ytterligere laserbehandling (iridoplastikk).
Provokasjonstesting: I noen tilfeller kan leger bruke tester som provoserer pupillutvidelse (som mørkeromstesting eller dilaterende dråper under kontrollerte forhold) for å se om trykket stiger. Dette gjøres forsiktig fordi det kan utløse et anfall.

Ofte vil leger utføre en sjekk for perifere fremre synekier (ser etter permanente sammenvoksninger av regnbuehinnen) og måle forkammerdybden. En enkel spaltelampeundersøkelse kan avsløre grunne forkamre ved skyggelegging. Men definitive vinkelbilde-teknikker (som gonioskopi eller AS-OCT) er nødvendig for diagnose.

Til slutt, hvis en pasient har hatt et akutt anfall i ett øye, vil legen alltid sjekke det andre øyet. Trange vinkler er ofte bilaterale, så profylaktisk behandling (som laseriridotomi) av det andre øyet diskuteres ofte.

Behandlingsalternativer

Fordi vinkelblokk handler om anatomi, har mange behandlinger som mål å åpne eller omgå det trange området. Behandlingsstrategier inkluderer:

Medisinsk trykkreduksjon: I et akutt anfall er første skritt å umiddelbart redusere IOP med medisiner. Dette inkluderer ofte orale karboanhydrasehemmere (som acetazolamid), osmotiske diuretika (som intravenøs mannitol) og topiske dråper (beta-blokkere, alfa-agonister, etc.). Disse bidrar til å senke trykket, men løser ikke den underliggende blokkeringen. Pilokarpin øyedråper ble historisk brukt fordi de innsnevrer pupillen, og trekker regnbuehinnen vekk fra vinkelen (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Imidlertid kan pilokarpin være smertefullt og virker kanskje ikke i tilfeller med svært høyt trykk (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), og det har falt i unåde under et akutt anfall (fordi det også kan stramme linse/iris-apposisjonen hos noen).
Laser perifer iridotomi (LPI): Dette er hjørnesteinen i profylaktisk og førstelinjebehandling. En laser (vanligvis Nd:YAG eller Argon) brukes til å lage et lite hull i den perifere regnbuehinnen (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Dette hullet gir en alternativ vei for væske, og utjevner trykket mellom baksiden og forsiden av regnbuehinnen. Med balansert trykk flater regnbuehinnen vanligvis ut og trekker seg vekk fra dreneringsverket. I praksis eliminerer LPI den pupilblokken som forårsaker mange vinkelblokkeringer. Det er en rask poliklinisk prosedyre (ofte utført i hvert øye som er i faresonen). LPI senker ikke eksisterende trykk øyeblikkelig, men det forhindrer fremtidige vinkelblokkanfall. Pasienter ser noen ganger midlertidige blink eller får mindre betennelse etterpå; en andre laserøkt kan være nødvendig hvis regnbuehinnen er veldig mørk eller tykk. Selv etter LPI krever pasienter oppfølging, for selv om det reduserer risikoen dramatisk, er det ikke en absolutt kur.
Laser perifer iridoplastikk: I noen tilfeller (spesielt platåiris) kan en laser brukes på selve den perifere regnbuehinnen (ved å lage brennemerker rundt den ytre regnbuehinnen) for å trekke den sammen og trekke den vekk fra vinkelen. Dette gjøres vanligvis hvis LPI alene ikke åpner vinkelen tilstrekkelig.
Linseeksjon (grå stær-operasjon): Fjerning av krystallinsen (selv om den ikke har grå stær) blir i økende grad sett på som den definitive behandlingen. Ved å fjerne den tykke linsen og erstatte den med en tynn kunstig linse, blir forkammeret dypere og vinkelen utvides merkbart. Kliniske studier viser nå at tidlig linseeksjon kan forhindre progresjon ved kronisk vinkelblokk og betydelig åpne vinkelen (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). For mange eldre pasienter fjerner grå stær-operasjon naturlig den skyldige linsen. Hos andre kan en elektiv klar linse-ekstraksjon (glaukomlinseoperasjon) anbefales. Fordelen er en engangs langsiktig løsning; ulempen er å gjennomgå øyeoperasjon.
Perifer iridektomi (kirurgisk): Dette er den ikke-laserbaserte versjonen av LPI. På operasjonsstuen brukes en liten kirurgisk stanse eller saks for å fjerne et stykke av regnbuehinnen. Det oppnår det samme målet som et LPI-hull. Det er sjelden førstelinje, men kan være nødvendig hvis en laser ikke kan penetrere (svært mørk/brun regnbuehinne) eller hvis et akutt anfall ikke løser seg raskt.
Goniosynekialyse: I kroniske tilfeller der regnbuehinnen har festet seg permanent til vinkelen, kan kirurger utføre goniosynekialyse. Dette innebærer fysisk å bryte disse sammenvoksningene (ved hjelp av en mikrokrok under et mikroskop) for å gjenåpne vinkelen. Det gjøres ofte i kombinasjon med grå stær-operasjon.
Annen dreneringskirurgi: Hvis glaukomskaden er avansert, kan noen pasienter til slutt trenge standard glaukomoperasjoner (trabekulektomi, shunter osv.) for å kontrollere trykket. Men disse er mindre vanlige enn i åpenvinkel-tilfeller, da tidlig avlastning av vinkelblokk vanligvis forhindrer den verste skaden.

Samlet sett er første skritt i ethvert mistenkt akutt anfall umiddelbar trykkreduksjon (medisinsk) og rask laseriridotomi når hornhinnen er klar nok. Etter et første øyeanfall vil de fleste spesialister utføre en LPI i det andre øyet hvis det er trangt, for å forhindre et anfall der.

Vanlige misforståelser og hovedpunkter

«Trange vinkler» er ikke det samme som å ha glaukom – ennå. En person kan ha trange vinkler ved undersøkelse (anatomisk risiko), men likevel ha normalt øyetrykk og sunne nerver. Vi kaller slike tilfeller «vinkelblokkmistanke» eller «primær vinkelblokk uten skade». Det blir kun glaukom når optisk nerveskade eller synsfeltstap oppstår.
Normalt trykk én gang betyr ikke at du er trygg. Vinkelblokk kan være intermitterende eller utvikle seg plutselig. Noen kan dra til klinikken med normalt IOP og likevel ha en farlig trang vinkel. Det er derfor øyeleger sjekker vinkelkonfigurasjonen, ikke bare måler trykket.
Laseriridotomi er et forebyggende tiltak, ikke en absolutt kur. Å få et hull i regnbuehinnen reduserer sjansen for et akutt anfall betraktelig, men det garanterer ikke at du aldri vil trenge ytterligere behandling. Vinkelanatomi bør fortsatt overvåkes. Noen pasienter trenger ytterligere laser eller kirurgi senere hvis situasjonen endrer seg.
Hvis ett øye har hatt et anfall, er det andre øyet høyrisiko. Mange pasienter tenker «jeg hadde det på venstre øye, mitt høyre øye er fint.» I virkeligheten er anatomisk tranghet vanligvis i begge øyne. Det andre øyet får ofte en profylaktisk iridotomi eller i det minste nøye overvåking (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
Tidlig screening er effektivt. I motsetning til åpenvinkelglaukom som virkelig skjuler seg til sent, kan trange vinkler diagnostiseres før noen skade. Det betyr at vi kan forhindre et anfall ved rutinemessige øyeundersøkelser som inkluderer vinkelvurdering. Verdensomspennende fører forsinket diagnose til unødvendig blindhet fra vinkelblokk (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Men hvis øyeleger ser etter det, er vinkelblokk en av de mest «forebyggbare og behandlingsbare» formene for glaukom.

Oppsummert er trangvinkelglaukom (vinkelblokkglaukom) en anatomisk distinkt form for glaukom hvor regnbuehinnen blokkerer øyets dreneringsvinkel. Det kan stille og rolig skade synet over år, eller forårsake plutselige høytrykksanfall som krever umiddelbar behandling. Den viktigste kunnskapen for pasienter er at det er svært behandlingsbart – vanligvis ved å åpne regnbuehinnen med en laser – og ofte forebygges med rettidig oppdagelse. Alle med de beskrevne risikofaktorene (aldring, langsynthet, familiehistorie eller asiatisk avstamning) bør sørge for å få en omfattende øyeundersøkelse med vinkelvurdering.

Med bevissthet og moderne behandlinger trenger trangvinkelglaukom ikke å føre til den uforholdsmessige blindhetsraten det fortsatt forårsaker.

Referanser: Klinisk belegg og studier har dokumentert funnene ovenfor (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.optometrists.org) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) blant andre.

Hva er trangvinkelglaukom?