Unearteri-koopasoonte fistul ja glaukoom: venoosne hüpertensioon silmas

Unearteri-koopasoonte fistulid ja silmarõhk

Unearteri-koopasoonte fistulid (UKF-id) on ebanormaalsed ühendused arteri ja koljupõhjas asuva venoosse koopasoone vahel. Lihtsamalt öeldes juhitakse veri, mis peaks voolama läbi arterite, otse veenidesse. See tõstab silma venoosse süsteemi vererõhku. Lisarõhk koguneb silma ümbritsevatesse veenidesse, tõstes episkleraalset venoosset rõhku (rõhk silmamuna pinna lähedal asuvates veenides). Kui see juhtub, on silma vedeliku väljavool blokeeritud ja silmasisene rõhk (SIR) tõuseb, potentsiaalselt põhjustades sekundaarset glaukoomi (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

UKF-i varajasteks tunnusteks võivad olla punane, tursunud silm, punnitav silmamuna (proptoos), peas kuuldev susisev heli (bruit) ja nägemise muutused. Need leiud tulenevad venoosest hüpertensioonist – kõrgest rõhust silma veenides. Aeglase, kõrge rõhuga verevoolu tõttu muutuvad tavaliselt õhukesed konjunktiivi veenid „arterialiseerituks“ (erepunaseks ja korgitseri-kujuliseks). Patsientidel võib esineda ka kemoosi (konjunktiivi turse) ja topeltnägemist, kui silmaliigutusi reguleerivad närvid on kahjustatud. Nende sümptomite tundmine aitab kiirendada pildiuuringute ja ravi alustamist, mis võib kiiresti alandada silmarõhku ja kaitsta nägemist (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Kuidas UKF-id silmarõhku tõstavad

On olemas kahte peamist tüüpi unearteri-koopasoonte fistuleid ja mõlemad tekitavad orbitaalset venoosset hüpertensiooni. Otsesed UKF-id (Barrow tüüp A) tekivad siis, kui peamine sisemine unearter rebestub otse koopasoonde. See juhtub tavaliselt trauma korral (pea vigastus või kolju murd) või harva rebenenud aneurüsmi tõttu. Kuna rebenemine on suur, on need fistulid suure vooluhulgaga. Tohutu arteriaalse vere laine paiskub venoossesse koopasoonde ja voolab seejärel tagasi silma veenidesse. Kaudsed ehk duraalsed UKF-id (tüübid B, C, D) hõlmavad unearterite või välise unearteri väikseid ajukestahaaradeid, mis varustavad soont. Need ühendused on väiksemad ja väikese vooluhulgaga, arenedes sageli spontaanselt vanematel täiskasvanutel. Isegi kui duraalsed UKF-id on väiksema vooluhulgaga, tõstavad nad aja jooksul siiski soone rõhku (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Mõlemal juhul on oluline, et kõrge rõhuga arteriaalne veri siseneb koopasoonde, tõrjudes välja normaalse venoosse voolu. See tekitab venoosse staasi ja vasturõhu. Ülemine oftalmiline veen (ja mõnikord alumine oftalmiline veen) kannab verd silmast koopasoonde. Kui koopasoone rõhk tõuseb kõrgemaks kui nende veenide rõhk, siis vool pöördub ümber või seiskub (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Need veenid muutuvad tursunuks ja silma vedeliku normaalne tasakaal on häiritud. Silm toodab pidevalt vesivedelikku (vesivedelik), mis tavaliselt väljub veenide kaudu. Kui veenid on kõrge rõhu tõttu ummistunud, ei saa vedelik välja voolata ja silmarõhk tõuseb vastama venoossele rõhule (link.springer.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Normaalne episkleraalne venoosne rõhk on vaid umbes 8–10 mmHg (link.springer.com). UKF-i korral võib see rõhk märkimisväärselt kõrgemaks tõusta. Kui episkleraalne rõhk saavutab SIR-i taseme, sunnib igasugune edasine venoosse rõhu tõus SIR-i tõusma peaaegu võrdselt (link.springer.com). Praktiliselt tähendab see, et iga lisamillimeeter elavhõbedasambast rõhku silma veenides lisandub otse silma siserõhule. Seetõttu tekib UKF-iga patsientidel sageli sekundaarne avatud nurga glaukoom, kus vedelik ei saa kõrge vasturõhu tõttu väljuda (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com).

(Märkus: harvadel juhtudel võib tõusnud rõhk lükata ka iirist ettepoole, süvendades eeskambrit ja põhjustades nurgasulgumise glaukoomi, või põhjustada halba võrkkesta verevarustust ja uusi probleemseid veresooni. Kuid enamik UKF-iga seotud glaukoomi tuleneb venoosse väljavoolu blokeerimise lihtsast efektist (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com).)

Peamiste silmaleidude äratundmine

Unearteri-koopasoonte fistuli tekkimisel tekivad sageli silmatorkavad silmatunnused. Üks iseloomulikest tunnustest on arterialiseerunud konjunktiivi veresooned. Tavaliselt on silma valgel peened punased veenid. UKF-i korral näivad need veenid erepunased, tursunud ja väänelised (sageli kirjeldatud kui „korgitseri-kujulised“ veresooned), kuna need kannavad otse arteriaalset verd (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Patsientidel on tavaliselt konjunktiivi kemoos – silma valget katva läbipaistva membraani (konjunktiivi) turse –, mis põhjustab veripunase, tursunud välimuse (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Teine klassikaline tunnus on proptoos (silmamuna punnitamine). Kuna venoosne kongestioon ulatub silma taha, võib silm ettepoole välja ulatuda ja suure vooluhulgaga fistuli korral võib see isegi pulseerida südamelöökidega sünkroonis (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ka silmaliigutused võivad piiratud olla ja patsientidel tekib sageli kahekordne nägemine (diplopia), kui kraniaalnärvid või tursunud silmalihased on kahjustatud. Samuti võib esineda ptoosi (rippuv silmalaud) või laienenud pupill sellel poolel, kui soones olevad närvid on haaratud.

Väga oluline vihje on orbitaalne bruit. See on ebanormaalne susisev või pulseeriv heli, mida kuuldakse stetoskoobi asetamisega silma või oimukoha kohale. Suure vooluhulgaga fistulid tekitavad tavaliselt kuuldava bruiti, mis on sünkroonis südamelöökidega; isegi väikese vooluhulgaga fistulid võivad mõnikord tekitada diskreetse bruiti, eriti Valsalva manöövri ajal (hinge kinnihoidmine või pingutamine) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Lõpuks ja sageli kõige olulisemana näitab kahjustatud silm kõrgenenud silmasisest rõhku (SIR). Venoosse hüpertensiooni episoodide edenedes võib SIR märkimisväärselt tõusta (oleme näinud juhtumeid üle 30 mmHg) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Oftalmoloogid märkavad uuringul tursunud episkleraalset venoosset plexus’t, sageli on veri nähtav Schlemm’i kanalis (silma drenaažikanal). Standardne aplantaattoonomeetria test võib isegi näidata „kõikuvaid“ vilkuvaid tonomomeetri miire, mis peegeldavad silma pulsatiivsust. Ühes aruandes oli enam kui 64%-l UKF-iga patsientidel kõrge SIR (22–55 mmHg) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Lühidalt, tursunud, punane, pulseeriv silm korgitseri-kujuliste veresoonte ja bruit’iga peaks kohe viitama fistuli kahtlusele (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Fistuli ja silmade pildistamine

Kui silmauuringu põhjal kahtlustatakse UKF-i, on järgmiseks sammuks pildiuuringud. Mitmed testid võivad anda vihjeid:

• Kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRT) angiograafia: Need ajuveresoonte mitteinvasiivsed uuringud võivad näidata laienenud koopasooni, laienenud ülemist oftalmilist veeni või venoosse süsteemi varajast täitumist. Need viitavad sageli fistulile ja võivad abistada ravi planeerimisel (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
• Ultraheli koos Doppleriga: Oskuslik sonograaf võib mõnikord tuvastada ümberpööratud verevoolu orbitaalveeni(des) või turbulentse voolu „värvidoppler signaali“. Silma ultraheli võib näidata laienenud või pulseerivat oftalmilist veeni.
• Gadoliiniumiga kontrastiga MRT/MRA: Võib paljastada laienemise ja ebanormaalsed vooluvabad alad orbiidis ja koopasoonus.

Kuid diagnoosimise ja täpse klassifitseerimise kuldstandard on digitaalne subtraktsioon-kateterangiograafia (DSA) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). See on invasiivne röntgenuuring, kus kontrastainet süstitakse unearterisse ja teistesse arteritesse fluoroskoopia all. Angiograafia näitab täpselt fistuli asukohta, suurust ja tüüpi ning seda, kas see dreenib silma ettepoole või aju taha. Näiteks diagnoosib angiograafia Barrow tüüp A vs. D fistuli ja näitab, kas ülemine oftalmiline veen täitub tagurpidi. See võimaldab ka vooluhulga mõõtmist. Praktikas tellivad oftalmoloogid kahtluse korral sageli esmalt KT-angiograafia või MR-angiograafia, seejärel kinnitavad diagnoosi angiograafiaga (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Endovaskulaarne ravi ja SIR-i mõjud

UKF-i ravi hõlmab tavaliselt interventsioonradioloogi või neurokirurgi koostööd silmaarstiga. Peamine eesmärk on fistuli okkudeerimine (blokeerimine), peatades ebanormaalse verevoolu ja taastades normaalse venoosse dreeni.

• Otseste (tüüp A) fistulite puhul on ravi tavaliselt kiireloomuline. Kateeter viiakse läbi reie- või unearteri koopasoonde ja ühendus suletakse spiraalide, balloonide või vedelate emboliseerivate ainetega. Kaasaegsed eemaldatavad balloonid või plaatinaspiraalid suudavad sulgeda arteri rebendi. Mõnikord kasutatakse stenti või vedelat liimi (onyx). Heidelberg jt. teatasid eemaldatava ballooni kasutamisest otsese UKF-i korral (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
• Duraalsete (kaudsete) fistulite (tüübid B-D) puhul sõltub ravivajadus sümptomitest. Kuna need on väikese vooluhulgaga, sulguvad mõned spontaanselt või jäävad asümptomaatiliseks. Kui silmarõhk on kõrge või nägemine on ohustatud, on ravi näidustatud (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Emboliseerimine võib toimuda läbi arteriaalsete toiteveresoonte või, sagedamini, transvenoosne lähenemine venoosse süsteemi kaudu (läbi alumise petroosaalse siinuse või harva läbi ülemise oftalmilise veeni lõike). Eesmärk on toimetada spiraalid või vedelik koopasoonde, et ummistada fistul veeni poolt.

Need endovaskulaarsed protseduurid on muutunud väga efektiivseks ja suhteliselt ohutuks (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Pärast fistuli sulgemist langeb rõhk orbiidi veenides ja silma kongestioon taandub. Märkimisväärselt silmasisene rõhk langeb sageli kiiresti. Juhtumikirjeldused ja -sarjad dokumenteerivad dramaatilist SIR-i paranemist pärast edukat emboliseerimist (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com). Näiteks ühel juhul langes SIR ühes silmas 34 mmHg-lt 19 mmHg-le vaid nädal pärast UKF-i sulgemist (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Teine uuring leidis, et emboliseerimine alandas patsiendi SIR-i keskmiselt umbes 9 mmHg võrra (link.springer.com). Selles aruandes, pärast kahepoolse UKF-i angiograafilist oklusiooni, langes mõlema silma rõhk 20ndate keskpaigast teismeea kõrge tasemeni (link.springer.com). See kinnitab, et fistuli parandamine on sageli kõige tõhusam viis silmarõhu alandamiseks.

Glaukoomi toetav medikamentoosne ravi antakse tavaliselt kuni fistuli sulgemiseni. Patsiendid võivad rõhu reguleerimiseks kasutada silmatilkade (beetablokaatorid, karboanhüdraasi inhibiitorid, prostaglandiini analoogid) ja suukaudse atsetasoolamiidi kombinatsioone. Kuid kõrge episkleraalne venoosne rõhk vähendab sageli tilkade efektiivsust. Kui vool on normaliseeritud, muutuvad samad ravimid tõhusamaks normaalse rõhu säilitamisel (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Kui emboliseerimine ebaõnnestub või õnnestub ainult osaliselt ja SIR jääb ohtlikult kõrgeks, võib osutuda vajalikuks silmaoperatsioon. Võimalused hõlmavad laser-trabekuloplastikat või filtreerivaid operatsioone (trabekulektoomia, šundid). Hiljutised aruanded märgivad, et glaukoomi drenaažiseadmed (torušundid) võivad päästa elu: ühel kaudse UKF-i juhul, kus emboliseerimine oli ebatäielik, normaliseeris Ahmed klapi implanteerimine lõpuks rõhu (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Enamik eksperte püüab siiski võimalusel esmalt sulgeda fistuli, sest see lahendab sageli glaukoomi algpõhjuse (link.springer.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Silmaravi ja fistuli sulgemise tasakaalustamine

Otsustamine, millal ravida silmarõhku või millal sulgeda fistul, sõltub kiireloomulisusest ja teostatavusest. Üldjuhul, kui patsient saab ohutult lühikest aega oodata, on prioriteet fistuli sulgemine, sest see ravib kõrge SIR-i algpõhjuse. Ühes aruandes rõhutasid autorid, et fistuli transluminaalne oklusioon tuleks teha enne mis tahes glaukoomi operatsiooni (link.springer.com). Pärast sulgemist täheldasid nad piisavalt suurt rõhulangust, et invasiivsemat silmaoperatsiooni sageli välditi. Tõepoolest, paljudel juhtudel on täheldatud märkimisväärset SIR-i langust kohe pärast edukat emboliseerimist (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com).

Kui aga silmarõhk on äärmiselt kõrge või patsiendil on tõsine nägemiskaotus, on vaja samaaegseid meetmeid. Näiteks, kui nägemisnärvi kahjustus on peatselt tekkimas, võib oftalmoloog paigaldada drenaažšundi või teostada laser-trabekuloplastika, planeerides samal ajal fistuli emboliseerimist. Ravimeid ja isegi laser-perifeerset iridotoomiat saab teostada SIR-i ajutiseks vähendamiseks. Praktikas juhivad arstid glaukoomi meditsiiniliselt nii hästi kui võimalik, kuni fistul on suletud. Nagu Heichel jt. märkisid, tuleks fistuli sulgemist kaaluda enne mis tahes glaukoomi operatsiooni planeerimist (link.springer.com), kui see on teostatav.

Siin on kaks illustreerivat juhtumit:

• Juhtum 1: 73-aastasel naisel oli kauakestev kerge glaukoom, seejärel tekkisid uued silmapunnitused, kahekordne nägemine ja punane vasak silm. Tema ravimata SIR tõusis üle 30 mmHg. Pildiuuring (MR angiograafia) tuvastas otsese UKF-i. Pärast fistuli transarteriaalset spiraalemboliseerimist taandusid tema kemoos ja proptoos suuresti ning SIR langes kiiresti teismeea piiridesse tagasihoidliku raviga (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). See juhtum näitab, kuidas fistuli sulgemine normaliseeris orbiidi rõhu ja parandas glaukoomi kontrolli.

• Juhtum 2: 48-aastane naine pöördus arsti poole punase, proptoosilise silmaga ja väga kõrge SIR-iga selles silmas (40ndate keskel), mida algselt peeti põletikuks. Angiograafia näitas duraalset (tüüp D) UKF-i. Endovaskulaarne emboliseerimine saavutas vaid peaaegu täieliku sulgemise. Kuigi venoosne kongestioon paranes, jäi tema silmarõhk tilkadest hoolimata kõrgeks. Edasised emboliseerimiskatsed ebaõnnestusid, mistõttu meeskond implanteeris kahjustatud silma Ahmed glaukoomi klapi šundi. Pärast toruoperatsiooni langes tema SIR normaalsesse vahemikku (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). See näide rõhutab, et kui emboliseerimine ei suuda rõhuprobleemi täielikult lahendada, on glaukoomi operatsioon vajalik varuvõimalus.

Kokkuvõttes nõustuvad enamik eksperte multidistsiplinaarse lähenemisviisiga (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Oftalmoloogid peaksid ravima silma nägemise kaitsmiseks (tilgad, laser), samal ajal kui neuroradioloogid või neurokirurgid planeerivad emboliseerimist. Võimalusel ravitakse esmalt fistulit, mis sageli leevendab või ravib glaukoomi. Kui fistuli sulgemine on keeruline või edasi lükatud, võib sihitud glaukoomi operatsioon silma stabiliseerida (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Kokkuvõte

Unearteri-koopasoonte fistulid on oluline ja ravitav sekundaarse glaukoomi põhjus. Suunates kõrge rõhuga verd koopasoonde, tõstavad need orbiidi venoosse rõhu ja episkleraalse rõhu, mis viib silmade punetuse, proptoosi ja märkimisväärselt kõrgenenud silmasisese rõhuni (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Tunnuste – korgitseri-kujuliste konjunktiivi veenide, kemoosi, bruit’i ja „pulseeriva“ silma – äratundmine on kiire diagnoosi jaoks ülioluline. Mitteinvasiivne pildiuuring (KTA/MRA), millele järgneb angiograafia, kinnitab diagnoosi ja juhib ravi. Kaasaegne endovaskulaarne ravi (spiraalid, balloonid jne) suudab tavaliselt fistuli ohutult sulgeda (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Fistuli sulgemine kipub normaliseerima silmarõhku, vähendades sageli dramaatiliselt vajadust agressiivse glaukoomi operatsiooni järele (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (link.springer.com). UKF-iga patsiendid vajavad tihedat koostööd silmaarstide ja neuro-interventsionistide vahel, kuid õigeaegse hoolduse korral on prognoos hea – okulaarne venoosne kongestioon võib taanduda ja nägemine sageli säilida.

**`