Sissejuhatus

Glaukoom on progresseeruv optiline neuropaatia – nägemisnärvi ja võrkkesta närvikiudude kahjustus –, mis röövib aeglaselt nägemist. See on nüüd maailmas pimeduse teine ​​peamine põhjus (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Selle asemel, et põhjustada järsku nägemiskaotust nagu katarakt, tekitab glaukoom tavaliselt pimedaid laike (nimetatakse skotoomideks) ja vähenenud tundlikkuse piirkondi nägemisväljas. Sõltuvalt silmast ja haiguse tüübist võivad need skotoomid välja näha väga erinevad. Mõned glaukoomipatsiendid näevad suuri piirkondlikke nägemiskaotuse alasid (näiteks kaarekujuline „viil“ või ninaäärne pimeduse kiil), samas kui teistel on vaid arvukalt väikseid „piprateralaadseid“ defekte, mis on hajutatud üle nende välja. Nende mustrite mõistmine aitab patsientidel testitulemusi tõlgendada ja arstidel ennustada, kuidas haigus võib käituda. See artikkel selgitab, miks glaukoom tekitab mõnel juhul suuri pimedaid laike versus hajusat hajutatud kadu teistel, mida see tähendab erinevate glaukoomi alatüüpide ja progresseerumise puhul ning kuidas need mustrid mõjutavad igapäevaelu, ravi ja jälgimist (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

Kuidas glaukoom põhjustab nägemisvälja kaotust

Silma sees saadavad võrkkesta ganglionirakud visuaalset teavet aksonite (võrkkesta närvikiu kiht) kaudu, moodustades nägemisnärvi. Glaukoomi korral need närvikiud surevad. Kuna kiud on organiseeritud kimpudeks (kaarekujulised kimbud, mis kaarduvad pimeda laigu kohal ja all nägemisnärvi pea juures), kipub kahjustus järgima etteaimatavaid radu (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Näiteks kaarekujuline skotoom järgib kiudude rada üle maakula, moodustades kaarekujulise pimeda piirkonna pimeda laigu juurest perifeeriasse. Nasaalne aste defekt ilmneb järsu kaotusena horisontaalsel keskjoonel ninaäärsesse (sisemisse) välja. Seevastu üldistatud või hajus defekt hõlmab tundlikkuse ühtlasemat kadu paljudes võrkkesta kohtades, mitte ühes lokaliseeritud laigus (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Tavalisel nägemisvälja testil on igas silmas „pime laik“ (koht, kus nägemisnärv võrkkestast väljub) umbes 15° tsentraalsest fiksatsioonist küljele (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Glaukoom lisandub sellele loomulikule pimedale laigule, suurendades seda järk-järgult või luues uusi pimedaid piirkondi mujal väljas.

Nägemisvälja kaotuse levinud mustrid

Glaukoomi nägemisvälja kadu saab laias laastus kategoriseerida lokaliseeritud (pidevatesse) defektidesse ja hajusatesse/hajutatud defektidesse.

• Lokaliseeritud defektid (suured skotoomid) – Need on suhteliselt suured, pidevad nägemiskaotuse alad, mis sageli ühtivad närvikiudude anatoomiaga. Klassikalised näited hõlmavad kaarekujulisi skotoome (mis kaarduvad pimeda laigu juurest ninaäärsesse väljale), paratsentraalseid skotoome (väikesed defektid fiksatsiooni kõrval), nasaalseid astmeid (nähtav astmelaadne kaotus horisontaalsel meridiaanil) ja altitudinaalseid defekte (terve ülemise või alumise nägemispooliku kaotus). Tegelikult tekitab varajane glaukoom sageli kaarekujulisi või paratsentraalseid skotoome ja nasaalseid astmeid piki keskrida (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Näiteks üks ülevaade teatas, et primaarse avatudnurga glaukoomiga (POAG) patsientide seas oli kõige sagedasem varajane defekt nasaalne aste, millele järgnesid paratsentraalsed ja kaarekujulised skotoomid (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Need lokaliseeritud defektid järgivad närvikiudude kimpude anatoomiat ja tavaliselt säästavad teisi piirkondi, kuni haigus süveneb (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

• Hajusad või hajutatud defektid (väikepunktikad) – Teistel patsientidel on näha palju üksikuid tundlikkuse kaotuse punkte, mis on hajutatud üle välja, sageli ilma ühtse suure mustrita. Need võivad ilmneda hajutatud „piprateralaadsete“ täppidena, kus mõned võrkkesta testipunktid registreerivad madalamat tundlikkust. See võib viidata kergele, üldistatud võrkkesta funktsiooni kaotusele ilma täieliku pimeda alata. Uuringud näitavad, et hajus tundlikkuse languse komponent esineb sageli glaukoomi kõigis etappides (www.nature.com). Tegelikult, glaukoomi varases staadiumis võib mõõta tagasihoidlikku hajusat depressiooni, mis aja jooksul sulandub suuremateks mustrilaadseteks defektideks (www.nature.com). Alles siis, kui paljud väikesed defektid süvenevad ja ühinevad, moodustavad nad ilmsemad laiad skotoomid. Tasub märkida, et tõeline hajus kaotus on varases glaukoomis suhteliselt haruldane (sageli see, mis näib olevat hajus kaotus, on tingitud kataraktist või kehvadest testitingimustest) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Kui arstid näevad palju väikeseid hajutatud kaotuspunkte, kuid puudub selge kuju, kaaluvad nad, kas kaasa võivad aidata muud tegurid (nagu meedia läbipaistmatus või testi usaldusväärsus) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Seega, suured pimedad laigud tulenevad pidevast närvikiudude kimbu kahjustusest (sageli näha arenenumas või kõrgsurveglaukoomis), samas kui hajutatud puuduvad punktid peegeldavad sageli varasemat või kergemat kaotuse staadiumi või laialdast kerget tundlikkuse vähenemist (www.nature.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Oluline on, et rida väikseid defekte võib olla varajane hoiatus – glaukoomi progresseerudes kipuvad need kokku kasvama suuremateks skotoomideks (www.nature.com).

Miks mustrid erinevad? Kaotuse kuju taga olevad tegurid

Mitmed tegurid mõjutavad seda, kas glaukoom tekitab suuri skotoome või hajutatud kaotuspunkte.

Haiguse staadium

Kahjustuse ulatus (kui palju võrkkesta rakke on kadunud) mõjutab mustrit tugevalt. Varases glaukoomis võivad paljud väikesed närvikiudude kahjustuse alad ümbritseda glaukoomi hoiatavaid märke, põhjustades nägemisväljal hajusama, laigulisema välimuse. Kui kahjustus nendes piirkondades süveneb, ühinevad väikesed kaotuspunked üheks suureks defektiks. Uuringud on leidnud täpselt sellise arengu: „varajane hajus väljavaate kaotus muutub hilisematel etappidel hästi määratletud mustritefektideks“ (www.nature.com). Teisisõnu, patsiendil, kelle nägemisväli näitab praegu kerget hajutatud depressiooni, võib hiljem glaukoomi progresseerudes selles piirkonnas tekkida suur skotoom.

Vastupidi, kui kellelgi on juba arenenud glaukoom, näitab test suuri pidevaid nägemisvõimetuid tsoone. Väga hilises staadiumis jääb alles vaid õhuke nägemisriba fiksatsiooni või ninaäärse välja lähedal. Kliinikud tõlgendavad seetõttu väga suurt või ühendatud skotoomi kui arenenud kahjustuse märki, samas kui hajutatud üksikpunktide defitsiidid viitavad varasemale või aeglasele kahjustuse progresseerumisele (www.nature.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Glaukoomi alatüüp ja riskifaktorid

Erinevad glaukoomi alatüübid ja riskifaktorid kipuvad tekitama erinevaid kaotusmustreid. Primaarne avatudnurga glaukoom (POAG) hõlmab nii kõrge- kui ka normaalrõhuga vorme, ja suletudnurga glaukoom (PACG) on teine tüüp. Uuringud viitavad mõnedele suundumustele:

• **Normaalrõhuga glaukoom (NTG)**​. NTG puhul on silmarõhk normi piires ja veresoonkonna teguritel arvatakse olevat suurem roll. NTG sihib sageli sügavamaid kimpusid nägemise keskuse lähedal. Mitmed uuringud teatavad, et NTG patsientidel esineb sagedamini tsentraalseid või paratsentraalseid skotoome, tihedaid ja fiksatsioonile lähedasi defekte (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Näiteks üks analüüs märkis, et NTG kipub põhjustama „sügavamat, tsentraalsemat ja depressiivsemat“ nägemisvälja kaotust kui kõrgrõhu glaukoom (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Teine uuring leidis, et NTG-s algsed paratsentraalsed skotoomid progresseerusid aja jooksul fiksatsiooni poole sissepoole (www.nature.com). Need tsentraalsed kaotused võivad olla seotud NTG-ga seotud verevoolu või vaskulaarsete probleemidega (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

• Kõrgsurveglaukoom (HTG) ja POAG​. Seevastu kõrgema rõhuga POAG (või noorematel patsientidel) tekitab sagedamini klassikalisi laiu kaarekujulisi ja nasaalastmelisi defekte mööda tsentraalvälja perifeeriat (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). HTG ja NTG võrdlev uuring leidis, et nasaalsed astmed ja kaarekujulised skotoomid olid HTG-s sügavamad (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Üldiselt võivad POAG patsiendid näidata varem hajusamat kaotust, samas kui NTG näitab rohkem lokaliseeritud tihedaid kaotusi (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Kuid mitte kõik uuringud pole nõus: mõned uuringud leidsid vähe erinevusi NTG ja HTG välja mustrite vahel (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• **Suletudnurga glaukoom (PACG)**​. Suletudnurga glaukoomiga patsientidel on sageli halvem üldine väljakaotus. Üks suur uuring leidis, et suletudnurga juhtudel oli kaotus raskem (madalamad keskmised kõrvalekalded) kui avatudnurga juhtudel, ja nende topograafia oli veidi erinev: POAG silmadel kiputi olema rohkem ülemise (ülemise) välja kaotust, samas kui PACG silmad olid ühtlasemalt mõjutatud ülevalt ja alt (jamanetwork.com). Praktiliselt märgivad kliinikud, et PACG võib kahjustada nii ülemist kui ka alumist välja, mis võib viia laiemate skotoomideni, samas kui POAG algab sageli ülemises väljas pimeda laigu lähedal (jamanetwork.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• Muud tegurid. Musterdada võivad ka vanus, rass ja geneetilised erinevused, kuigi spetsiifika on vähem selge. Katarakt või väikesed pupillid võivad simuleerida hajusat kaotust kogu väljal (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), seega peavad arstid need tegurid välistama. Vaskulaarne tervis (vererõhk, perfusioon) mõjutab eriti NTG mustreid (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Nägemisnärvi anatoomia detailid (ketta suurus, närvikiu kihi paksus) võivad soodustada ühe piirkonna esmast kahjustust.

Kokkuvõttes mõjutavad glaukoomi alatüüp ja alusfüüsiline haigusmehhanism mustrit: NTG (ja sellega seotud veresoonkonna risk) põhjustab üldiselt väikseid tsentraalseid kadusid, samas kui kõrgsurve POAG põhjustab rohkem perifeerseid kaarekujulisi skotoome (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Aja jooksul halveneb praegune muster piki neid iseloomulikke tsoone.

Mõju igapäevaelule ja elukvaliteedile

Väljakao mustril on tegelikud tagajärjed funktsioonile. Tsentraalsed vs perifeersed defitsiidid mõjutavad erinevaid ülesandeid:

• Tsentraalsed skotoomid (fiksatsiooni lähedal) mõjutavad tõsiselt selliseid ülesandeid nagu lugemine, nägude äratundmine ja detailne töö. Näiteks absoluutne pime ala 3° ulatuses fiksatsioonist (just seal, kuhu me keskendume) võib märgatavalt aeglustada lugemiskiirust ja muuta teksti raskesti arusaadavaks (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Tegelikult leidis üks uuring, et ainult patsientidel, kelle tsentraalsed skotoomid katsid rohkem kui 2 külgnevat kvadranti, oli subjektiivne lugemisraskus (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Teine ülevaade rõhutab, et isegi väikesed tsentraalsed defektid muudavad autojuhtimise ja muud ülesanded palju raskemaks (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• Perifeersed või suured kaarekujulised defektid mõjutavad tugevamalt liikuvust ja orientatsiooni. Külgnägemise osa kaotamine (näiteks suur nasaalne aste või alumine altitudinaalne defekt) võib kahjustada võimet näha takistusi või liikuvaid objekte äärtes. Patsiendid teatavad sageli asjadele otsa komistamisest või ebamugavast kõndimisest. See raskus on uuringutes kinnitust leidnud: olulise perifeerse kaotusega inimesed astuvad lühemaid samme ja nende kõndimises on rohkem varieeruvust, mis peegeldab ruumilise teadlikkuse raskust (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

Üks süstemaatiline ülevaade leidis, et nii tsentraalne kui ka perifeerne nägemisvälja kaotus takistab oluliselt autojuhtimisoskusi ja igapäevaseid tegevusi (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Tegelikult põhjustasid tsentraalsed väljadefektid rohkem autojuhtimisprobleeme kui perifeersed (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), sest otse ees olevad takistused on ohutuks sõiduks kriitilise tähtsusega. Teine uuring näitas, et üldist elukvaliteeti vähendas glaukoom (perifeerse kaotuse haigus) sarnaselt maakula degeneratsiooniga (tsentraalse kaotuse haigus), kuigi glaukoomipatsiendid kipusid kogema rohkem emotsionaalset või sotsiaalset mõju kui füüsilisi piiranguid (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Praktikas arendavad patsiendid, kellel on märgatavad skotoomid – olgu need siis suur laik või väiksemate aukude kobar – sageli toimetulekustrateegiaid (näiteks silmade kerge liigutamine, et tervislike aladega skannida), kuid seisavad siiski silmitsi väljakutsetega.

Lühidalt, suured pimedad laigud (eriti kui need ulatuvad keskpunkti lähedale või katavad suure osa kvadrandist) kipuvad tekitama ilmseid funktsionaalseid kaotusi (nagu lugemisraskused või ohutu liikumine), samas kui hajutatud punktid võivad individuaalselt jääda märkamata, kuid kumulatiivselt võivad vähendada kontrasti tundlikkust ja muuta visuaalse maailma „tervaks“. Mõlemad kaotuse tüübid võivad vähendada iseseisvust: treppidel kõndimine ja õues liikumine muutuvad raskemaks (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), ning tavalised tegevused nagu autojuhtimine, töötamine ja isegi tuttavates keskkondades navigeerimine võivad olla ohustatud.

Ravi ja jälgimise tagajärjed

Glaukoomi ravi keskendub alati kahjustuse aeglustamisele, peamiselt silmasisese rõhu (IOP) alandamise või alusfüüsiliste riskifaktorite käsitlemise kaudu. Üldiselt ei muutu meditsiiniline ega kirurgiline ravi lihtsalt kaotuse mustri tõttu. Nii lai kaarekujuline skotoom kui ka hajutatud väikesed kaotused nõuavad glaukoomi riskifaktorite agressiivset kontrolli. Kliinikud aga märgivad sageli mustreid jälgimise suunamiseks: näiteks uus paratsentraalne skotoom (fiksatsiooni lähedal) ajendab tavaliselt tihedamat jälgimist, sest see ohustab kriitilist nägemist (www.nature.com). Spetsiaalset testimist (näiteks 10-2 nägemisväli) võib kasutada väikeste tsentraalsete alade täpsemaks jälgimiseks, kui ilmnevad paratsentraalsed defektid.

Praegu ei ole olemas spetsiifilist ravimit, mis „parandaks“ üht mustrit teise ees. Selle asemel mõjutavad mustrid peamiselt prognoosi ja valvsust. Suur kaarekujuline defekt viitab tavaliselt ulatuslikumale närvikahjustusele, mis annab märku haiguse arenenud seisundist ja võimalikust märkimisväärsest progresseerumisest. Seevastu paljud väikesed hajutatud täpid võivad viidata varasele või aeglaselt progresseeruvale haigusele. Mõned uuringud viitavad, et varase haiguse teatud mustrid ennustavad kiiremat progresseerumist: näiteks algsed paratsentraalsed skotoomid (eriti NTG-s) olid seotud sügavama tulevase kaotuse ja veresoonkonna riskifaktoritega (www.nature.com). Samuti on suured prospektiivsed uuringud näidanud, et silmapiirkonnad, mis vastavad varastele kaarekujulistele defektidele, kipuvad esimesena halvenema, kui glaukoomi ei kontrollita (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Need leiud viitavad sellele, et kui patsiendil on tuvastatav nasaalne aste või paratsentraalne skotoom, peaksid arstid ravi ja jälgimist agressiivselt teostama, pöörates erilist tähelepanu neile „haavatavatele“ tsoonidele (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

Praktikas tähendab see regulaarset järelkontrolli nägemisvälja testimist, keskendudes piirkondadele, kus kaotus on ilmnenud. Esialgset hajutatud punktide mustrit võidakse lihtsalt aja jooksul jälgida, et näha, kas see süveneb suuremaks skotoomiks. Vastupidi, suure skotoomi ilmnemine (näiteks kaarekujuline defekt) viib sageli selle kontrollimiseni, kas tegemist oli usaldusväärse leiuga, ja võimalik, et tehakse stabiilsuse kontrollimiseks rohkem nägemisvälja teste. Optilise koherentsstomograafia (OCT) skaneeringud närvikiu kihist võivad täiendada välja leide, et näha, kas struktuur vastab funktsioonile.

Kokkuvõte

Kokkuvõttes võib glaukoom tekitada nii laialdasi nägemisvälja defekte kui ka hajusalt täpilisi kadusid, ja erinevuse mõistmine on oluline patsientidele ja arstidele. Suured pidevad skotoomid (näiteks kaarekujulised või nasaalastmelised defektid) peegeldavad märkimisväärset närvikiudude kimbu kahjustust mööda teadaolevaid anatoomilisi radu. Hajutatud väikepunktilised defektid annavad sageli märku leebemast, hajusast tundlikkuse kaotusest, mis võib eelneda suurema pimeda laigu moodustumisele. Neid mustreid mõjutavad mitmed tegurid: glaukoomi alatüüp (NTG vs POAG vs PACG), haiguse staadium ja võimalik, et närvikahjustuse alusfüüsiline põhjus (vaskulaarne vs rõhk). Oluline on, et neil mustritel on praktilised tagajärjed. Suured skotoomid võivad drastiliselt mõjutada nägemisega seotud ülesandeid (lugemine, treppidel kõndimine, autojuhtimine), samas kui hajutatud punktid halvendavad üldist nägemisvõimet ja liikuvust peenematel viisidel (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

Patsientide jaoks aitab ootusi suunata teadmine, kas nende test näitab kaotatud nägemise laiku või paljusid väikeseid defitsiite. Kliinikute jaoks aitab see kohandada jälgimist – näiteks uued tsentraalsed või ninaäärsed kaotused käivitavad sageli täpsema kontrolli (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Lõppkokkuvõttes, olenemata mustrist, on eesmärk sama: säilitada võimalikult palju nägemist. IOP madalal hoidmine ja võrkkesta närvikiudude tervena hoidmine on võtmetähtsusega, olenemata sellest, kas väli sarnaneb Šveitsi juustuga või on selles paar suurt auku. Korrelatsioonis väljakaotuse mustritega haiguse tüübi ja progresseerumisega iga patsiendi puhul saavad arstid paremini ennustada, kuidas glaukoom areneb. Patsiendid omakorda saavad seda arusaamist kasutada oma nägemisvälja tulemuste mõistmiseks ja hoolduses teadlike partneritena püsimiseks.