Вступ

Глаукома – це прогресуюча оптична нейропатія – пошкодження зорового нерва та волокон сітківки – яка повільно призводить до втрати зору. Наразі це друга провідна причина сліпоти у світі (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Замість того, щоб викликати раптову втрату зору, як катаракта, глаукома зазвичай створює сліпі плями (які називаються скотомами) та ділянки зниженої чутливості у полі зору. Залежно від ока та типу захворювання, ці скотоми можуть виглядати дуже по-різному. Деякі пацієнти з глаукомою бачать великі регіональні ділянки втрати зору (наприклад, дугоподібний «сегмент» або носовий клин сліпоти), тоді як інші мають лише численні невеликі «розсипані» дефекти, розкидані по їхньому полю. Розуміння цих патернів допомагає пацієнтам інтерпретувати результати тестів, а лікарям – прогнозувати перебіг захворювання. Ця стаття пояснить, чому глаукома в одних випадках спричиняє великі сліпі плями, а в інших – дифузні розсіяні втрати, що це означає для різних підтипів глаукоми та її прогресування, а також як ці патерни впливають на повсякденне життя, лікування та моніторинг (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

Як глаукома спричиняє втрату поля зору

Всередині ока гангліозні клітини сітківки передають візуальну інформацію по аксонах (шару нервових волокон сітківки), формуючи зоровий нерв. При глаукомі ці нервові волокна відмирають. Оскільки волокна організовані в пучки (дугоподібні пучки, які дугою проходять вище та нижче сліпої плями в голівці зорового нерва), пошкодження має тенденцію дотримуватися передбачуваних шляхів (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Наприклад, дугоподібна скотома слідує шляхом волокон над макулою, утворюючи дугоподібну сліпу ділянку від сліпої плями до периферичного поля. Дефект носового сходу виглядає як різка втрата по горизонтальній середній лінії в носове (внутрішнє) поле. Натомість, генералізований або дифузний дефект передбачає більш рівномірну втрату чутливості у багатьох ділянках сітківки, а не одну локалізовану ділянку (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). При нормальному тесті поля зору кожне око має «сліпу пляму» (де зоровий нерв виходить з сітківки) приблизно на 15° від центральної фіксації (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Глаукома збільшує цю природну сліпу пляму, прогресивно розширюючи її або створюючи нові сліпі ділянки в інших частинах поля.

Поширені патерни втрати поля зору

Втрату поля зору при глаукомі можна широко розділити на локалізовані (суміжні) дефекти та дифузні/розсіяні дефекти.

• Локалізовані дефекти (великі скотоми) – Це відносно великі, безперервні ділянки втрати зору, які часто відповідають анатомії нервових волокон. Класичні приклади включають дугоподібні скотоми (вигинаються від сліпої плями до носового поля), парацентральні скотоми (невеликі дефекти безпосередньо біля фіксації), носові сходи (видима східчаста втрата на горизонтальному меридіані) та висотні дефекти (втрата всієї верхньої або нижньої половини зору). Насправді, рання глаукома часто призводить до дугоподібних або парацентральних скотомів та носових сходів уздовж середньої лінії (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Наприклад, один огляд повідомив, що серед пацієнтів з первинною відкритокутовою глаукомою (ПВКГ) носовий схід був найчастішим раннім дефектом, за яким слідували парацентральні та дугоподібні скотоми (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ці локалізовані дефекти відповідають анатомії пучків нервових волокон і зазвичай не зачіпають інші регіони, доки хвороба не прогресує (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

• Дифузні або розсіяні дефекти (втрати малих точок) – Інші пацієнти показують багато ізольованих точок втрати чутливості, розсіяних по полю, часто без цілісного великого патерну. Вони можуть виглядати як розсіяні «перцеві» крапки, де кілька тестових точок сітківки реєструють нижчу чутливість. Це може вказувати на легку, генералізовану втрату функції сітківки без повноцінної сліпої зони. Дослідження показують, що компонент дифузного зниження чутливості часто присутній на всіх стадіях глаукоми (www.nature.com). Насправді, на ранніх стадіях глаукоми може бути виміряна помірна дифузна депресія, яка з часом зливається у більші патернові дефекти (www.nature.com). Лише коли багато дрібних дефектів поглиблюються та зливаються, вони утворюють більш очевидні широкі скотоми. Варто зазначити, що справжня дифузна втрата відносно нечасто зустрічається на ранніх стадіях глаукоми (часто те, що виглядає як дифузна втрата, спричинене катарактою або поганими умовами тестування) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Коли лікарі бачать багато дрібних розсіяних точок втрати, але без чіткої форми, вони розглядають, чи не можуть сприяти цьому інші фактори (такі як помутніння середовища або надійність тесту) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Таким чином, великі сліпі плями є результатом суміжного пошкодження пучків нервових волокон (часто спостерігається при більш прогресуючій або високотисковій глаукомі), тоді як розсіяні точкові дефекти часто відображають більш ранню або легшу стадію втрати, або поширене невелике зниження чутливості (www.nature.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Важливо, що серія дрібних дефектів може бути раннім попередженням – у міру прогресування глаукоми вони, як правило, зливаються у більші скотоми (www.nature.com).

Чому патерни відрізняються? Фактори, що стоять за формою втрати

Декілька факторів впливають на те, чи викликає глаукома великі скотоми, чи розсіяні точки втрати.

Стадія захворювання

Обсяг пошкодження (скільки клітин сітківки втрачено) сильно впливає на патерн. На ранніх стадіях глаукоми багато невеликих ділянок пошкодження нервових волокон можуть оточувати попереджувальні ознаки глаукоми, викликаючи більш дифузний, плямистий вигляд на полі зору. У міру поглиблення пошкоджень у цих областях, невеликі точки втрати зливаються в один великий дефект. Дослідження виявили саме таку еволюцію: «рання дифузна втрата поля перетворюється на чітко визначені патернові дефекти на пізніших стадіях» (www.nature.com). Іншими словами, пацієнт, у якого зараз поле зору показує легку розсіяну депресію, пізніше може розвинути велику скотому в цій області у міру прогресування глаукоми.

І навпаки, якщо у когось вже є запущена глаукома, тест покаже великі безперервні зони відсутності зору. На дуже пізніх стадіях захворювання залишається лише тонка смужка зору біля фіксації або в носовому полі. Таким чином, клініцисти інтерпретують дуже велику або зв'язану скотому як ознаку запущеного пошкодження, тоді як розсіяні одноточкові дефіцити свідчать про більш раннє або повільне прогресування пошкодження (www.nature.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

Підтип глаукоми та фактори ризику

Різні підтипи глаукоми та фактори ризику, як правило, спричиняють різні патерни втрати. Первинна відкритокутова глаукома (ПВКГ) включає як високотискові, так і нормотензивні форми, а закритокутова глаукома (ЗКГ) – це інший тип. Дослідження свідчать про певні тенденції:

• Глаукома нормального тиску (ГНТ). При ГНТ очний тиск знаходиться в нормальному діапазоні, і вважається, що судинні фактори відіграють більшу роль. ГНТ часто вражає глибинні пучки поблизу центру зору. Кілька досліджень повідомляють, що пацієнти з ГНТ частіше мають центральні або парацентральні скотоми, дефекти, які є щільними та близькими до фіксації (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Наприклад, один аналіз зазначив, що ГНТ, як правило, викликає «глибшу, більш центральну та більш пригнічену» втрату поля зору, ніж глаукома високого тиску (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Інше дослідження виявило, що початкові парацентральні скотоми при ГНТ з часом прогресували всередину до фіксації (www.nature.com). Ці центральні втрати можуть бути пов'язані з проблемами кровотоку або судинними проблемами, асоційованими з ГНТ (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

• Глаукома високого тиску (ГВТ) та ПВКГ. Натомість, ПВКГ з вищим тиском (або у молодших пацієнтів) частіше викликає класичні широкі дугоподібні та носові східчасті дефекти по периферії центрального поля (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Дослідження, що порівнювало ГВТ з ГНТ, виявило, що носові сходи та дугоподібні скотоми, як правило, були глибшими при ГВТ (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Загалом, пацієнти з ПВКГ можуть раніше виявляти більш дифузну втрату, тоді як ГНТ показує більш локалізовані щільні втрати (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Однак не всі дослідження погоджуються: деякі дослідження виявили мало відмінностей між патернами поля ГНТ та ГВТ (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• Закритокутова глаукома (ЗКГ). Пацієнти із закритокутовою глаукомою часто мають гіршу загальну втрату поля зору. Одне велике дослідження виявило, що випадки закритокутової глаукоми мали більш важку втрату (нижчі середні відхилення), ніж випадки відкритокутової глаукоми, і їхня топографія дещо відрізнялася: очі з ПВКГ, як правило, мали більше втрати верхнього (верхнього) поля, тоді як очі з ЗКГ були більш рівномірно уражені зверху та знизу (jamanetwork.com). На практиці клініцисти зазначають, що ЗКГ може пошкоджувати як верхнє, так і нижнє поле, можливо, призводячи до ширших скотом, тоді як ПВКГ часто починається у верхньому полі біля сліпої плями (jamanetwork.com) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• Інші фактори. Вік, раса та генетичні відмінності також можуть формувати патерни, хоча конкретика менш зрозуміла. Катаракта або малі зіниці можуть імітувати дифузну втрату по всьому полю (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), тому лікарі повинні виключити ці фактори. Судинне здоров'я (артеріальний тиск, перфузія) особливо впливає на патерни ГНТ (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Деталі анатомії зорового нерва (розмір диска, товщина шару нервових волокон) можуть схиляти одну ділянку до відмови першою.

Отже, підтип глаукоми та основний механізм захворювання впливають на патерн: ГНТ (та пов'язаний судинний ризик) зазвичай спричиняє невеликі центральні втрати, тоді як ПВКГ з високим тиском викликає більше периферичних дугоподібних скотом (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). З часом поточний патерн погіршуватиметься вздовж цих характерних зон.

Вплив на повсякденне життя та якість життя

Патерн втрати поля зору має реальні наслідки для функціонування. Центральні проти периферичних дефіцитів впливають на різні завдання:

• Центральні скотоми (біля фіксації) серйозно впливають на такі завдання, як читання, розпізнавання облич та детальна робота. Наприклад, абсолютна сліпа ділянка в межах 3° від фіксації (саме там, де ми фокусуємося) може помітно уповільнити швидкість читання та ускладнити розшифровку тексту (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Насправді, одне дослідження виявило, що лише пацієнти, чиї центральні скотоми охоплювали більше 2 суміжних квадрантів, мали суб'єктивні труднощі з читанням (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov). Інший огляд підкреслює, що навіть невеликі центральні дефекти значно ускладнюють керування автомобілем та інші завдання (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).

• Периферичні або великі дугоподібні дефекти сильніше впливають на мобільність та орієнтацію. Втрата частини бічного зору (наприклад, великий носовий схід або нижній висотний дефект) може погіршити здатність бачити перешкоди або рухомі об'єкти по краях. Пацієнти часто повідомляють про натикання на предмети або проблеми з комфортною ходьбою. Ця складність підтверджується дослідженнями: люди зі значною периферичною втратою роблять коротші кроки та мають більшу варіабельність при ходьбі, що відображає труднощі у просторовій орієнтації (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

Один систематичний огляд виявив, що як центральна, так і периферична втрата поля зору значно перешкоджає навичкам водіння та повсякденній діяльності (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Насправді, центральні дефекти поля зору спричиняли більше проблем з водінням, ніж периферичні (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), оскільки перешкоди безпосередньо попереду є вирішальними для безпечного водіння. Інше дослідження показало, що загальна якість життя була однаково знижена глаукомою (захворюванням із периферичною втратою) та макулярною дегенерацією (захворюванням із центральною втратою), хоча пацієнти з глаукомою, як правило, відчували більший емоційний або соціальний вплив, ніж фізичні обмеження (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). На практиці пацієнти з будь-якими помітними скотомами – чи то велика ділянка, чи скупчення менших дірок – часто розробляють стратегії подолання (наприклад, незначне переміщення очей для сканування здоровими ділянками), але все ще стикаються з труднощами.

Коротше кажучи, великі сліпі плями (особливо якщо вони зачіпають центр або охоплюють значну частину квадранта) схильні викликати очевидні функціональні втрати (такі як труднощі з читанням або безпечним пересуванням), тоді як розсіяні точки можуть залишатися непоміченими індивідуально, але кумулятивно можуть знижувати контрастну чутливість і робити візуальний світ «зернистим». Обидва типи втрат можуть знижувати незалежність: підніматися сходами та ходити на вулиці стає важче (pmc.ncbi.nlm.nih.gov), а стандартні види діяльності, такі як водіння, робота і навіть навігація у знайомому середовищі, можуть бути порушені.

Відповідь на лікування та наслідки для моніторингу

Лікування глаукоми завжди зосереджене на уповільненні пошкодження, головним чином шляхом зниження внутрішньоочного тиску (ВОТ) або усунення основних факторів ризику. Загалом, медикаментозне або хірургічне лікування не змінюється лише через патерн втрати. Як широка дугоподібна скотома, так і розсіяні невеликі втрати вимагають агресивного контролю факторів ризику глаукоми. Однак клініцисти часто враховують патерни для керівництва моніторингом: наприклад, нова парацентральна скотома (біля фіксації) зазвичай вимагає більш пильного спостереження, оскільки вона загрожує критичному зору (www.nature.com). Спеціалізоване тестування (наприклад, поле зору 10-2) може використовуватися для більш ретельного моніторингу невеликих центральних ділянок, якщо з'являються парацентральні дефекти.

Наразі немає конкретних ліків, які б «виправляли» один патерн проти іншого. Натомість, патерни головним чином впливають на прогноз та пильність. Великий дугоподібний дефект зазвичай вказує на більш значне пошкодження нерва, що свідчить про запущений стан захворювання, яке, можливо, вже значно прогресувало. Натомість, багато дрібних розсіяних плям можуть вказувати на раннє або повільно прогресуюче захворювання. Деякі дослідження свідчать, що певні патерни на ранніх стадіях захворювання передвіщають швидше прогресування: наприклад, початкові парацентральні скотоми (особливо при ГНТ) були пов'язані з глибшою майбутньою втратою та судинними факторами ризику (www.nature.com). Крім того, великі проспективні дослідження показали, що ділянки ока, що відповідають цим раннім дугоподібним дефектам, мають тенденцію погіршуватися першими, якщо глаукома залишається без контролю (pmc.ncbi.nlm.nih.gov). Ці висновки означають, що якщо у пацієнта є виявлений носовий схід або парацентральна скотома, лікарі повинні агресивно лікувати та спостерігати, приділяючи особливу увагу цим «вразливим» зонам (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com).

На практиці це означає регулярне контрольне тестування поля зору, зосереджене на ділянках, де з'явилася втрата. Початковий розсіяний патерн точок може просто спостерігатися з часом, щоб побачити, чи не поглиблюється він у більшу скотому. І навпаки, поява великої скотоми (наприклад, дугоподібного дефекту) часто призводить до перевірки, чи це було надійне виявлення, і, можливо, проведення додаткових тестів поля зору для перевірки стабільності. Оптична когерентна томографія (ОКТ) сканування шару нервових волокон може доповнити результати поля зору, щоб перевірити, чи відповідає структура функції.

Висновок

Отже, глаукома може створювати як широкі дефекти поля зору, так і дифузні точкові втрати, і розуміння різниці важливе для пацієнтів та лікарів. Великі суміжні скотоми (наприклад, дугоподібні або носові східчасті дефекти) відображають значне пошкодження пучків нервових волокон вздовж відомих анатомічних шляхів. Розсіяні дрібноточкові дефекти часто сигналізують про більш м'яку, дифузну втрату чутливості, яка може передувати формуванню більшої сліпої плями. Декілька факторів впливають на ці патерни: підтип глаукоми (ГНТ проти ПВКГ проти ЗКГ), стадія захворювання та, можливо, основна причина пошкодження нерва (судинна проти тиску). Важливо, що ці патерни мають практичні наслідки. Великі скотоми можуть кардинально впливати на завдання, пов'язані із зором (читання, підйом сходами, водіння), тоді як розсіяні точки погіршують загальну візуальну здатність та мобільність більш тонким чином (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

Для пацієнтів розпізнавання того, чи показує їхній тест ділянку втраченого зору, чи багато крихітних дефіцитів, може керувати очікуваннями. Для клініцистів це допомагає адаптувати моніторинг – наприклад, нові центральні або носові втрати часто викликають пильніше обстеження (pmc.ncbi.nlm.nih.gov) (www.nature.com). Зрештою, незалежно від патерну, мета одна: зберегти якомога більше зору. Підтримання низького ВОТ та здорових нервових волокон сітківки є ключовим, незалежно від того, чи схоже поле на швейцарський сир, чи має кілька великих дірок. Корелюючи патерни втрати поля зору з типом захворювання та прогресуванням у кожного пацієнта, лікарі можуть краще передбачити, як розвиватиметься глаукома. Пацієнти, зі свого боку, можуть використовувати це розуміння, щоб осмислити результати свого поля зору та залишатися інформованими партнерами у своєму лікуванні.

**